КЛИНИКО-НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ КРАНИО-ВЕРТЕБРАЛЬНЫХ АНОМАЛИЙ

Соколова Мария Георгиевна

канд. мед. наук, доцент СЗГМУ, г. Санкт-Петербург

Е-mail: 

Полякова Любовь Александровна

канд. мед. наук, доцент СЗГМУ, г. Санкт-Петербург

Изучение краниовертебральных аномалий (КВА) привлекает пристальное внимание ученых и клиницистов на протяжении более двух столетий. Актуальность изучения КВА имеет не только клиническое, но и медико-социальное значение, так как они нередко являются причиной развития тяжелых неврологических нарушений. Своевременное выявление пациентов с КВА, на стадии латентных симптомов, позволит снизить количество тяжелых неврологических осложнений, реализуя принцип профилактики заболевания, что является актуальным направлением современной медицинской науки. КВА — это пороки развития краниовертебральной области (КВО), т. Е. затылочной кости, первых двух шейных позвонков и каудального отдела ЦНС (продолговатого мозга и мозжечка). Изучение неврологических синдромов КВА в клинике нервных болезней МАПО было начато в 1949 году академиком С. Н. Давиденковым, продолжено Е. И. Дерябиной (1960) и В. С. Лобзиным с соавторами (1988). Кранио-вертебральные аномалии многие авторы делят на первичные и вторичные [6, 7, 9]. Первичные, или врожденные, деформации КВО представлены локальными или системными пороками развития. В основе локальных КВА лежат дефекты развития плода, появляющиеся в бластомном периоде под влиянием различных неблагоприятных факторов [1]. Системные пороки развития опорной ткани возникают в результате несовершенного остеогенеза (патологическая ломкость кос­тей) или несовершенного хондрогенеза (хондродисплазии, спондилоэпи­физарная дисплазия) [1, 6]. Вторичные, или приобретен­ные, деформа­ции КВО представлены изменениями, возникающими в результате хронического воспаления (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный полиартрит, туберкулез, неспецифический остеомиелит, болезнь Гризеля) [8], травматического повреждения [9], патологической перестройки костной ткани при фиброзной остеодистрофии (болезнь Педжета), при дисгормональных и обменных нарушениях (остеопороз, гипопаратиреоидизм, рахит), а также в результате дегенеративных изменений.

Кранио-вертебральная область (КВО) опорно-двигательной системы (ОДС) обеспечивает правильную посадку головы, её движения, а также функцию поддержания и защиты ствола головного мозга и верх­ней части спинного мозга [2, 3, 5]. Поэтому при КВА могут страдать функции как опорно-двигательной, так и нервной систем. Одни КВА проявляются клинически с рождения, другие длительно компенси­руются и существуют бессимптомно [2, 8, 9]. Развитие неврологических симптомов при КВА во многом определяется её видом, сочетанием с другими КВА, а также вторичными изменениями в смежных костных и мозговых структурах. При этом, клинически проявившись, КВА харак­теризуется хроническим прогрессирующим поражением центральной нервной системы [5, 6].

Разнообразие клинических проявлений этих дисплазий, отсутст­вие специфических неврологических синдромов, сложность рентгено­логических исследований обуславливают значительные трудности выявления КВА и актуальность поиска критериев ранней диагностики.

Анализ наблюдений за 250 больными с кранио-вертебральной аномалией показал, что неврологические проявления имели много общего с другими заболеваниями ЦНС и диагноз при первичном обращении был ошибочным в 92 % случаев. Несмотря на возросшую информативность методов нейровизуализации, одним из первостепен­ных и основополагающих, этапов диагностики аномалий развития краниовертебральной области остается проведение неврологического обследования. Неврологические проявления КВА имели много общего с типичными симптомами шейных спондилогенных неврологических расстройств, напоминали рассеянный склероз, боковой амиотрофи­ческий, сирингомиелию, опухоль, инсульт. Первые неврологические симптомы проявлялись в различном возрасте (от рождения до 60 лет). Этому способствовали дополнительные провоцирующие моменты в виде незначительных черепно-мозговых травм, травм шейного отдела позвоночника по типу гиперфлексии или гиперэкстензии, а также профессиональные нагрузки на КВО. Как правило, больные жалова­лись на головные боли, головокружение, слабость в конечностях, шаткость при ходьбе, нарушение речи, глотания, а иногда жалобы отсутствовали. Первые предположения о КВА возникали в связи с наличием у больных врожденных диспластических признаков («корот­кая шея», низкая граница роста волос сзади, ротационная установка головы, кифосколиоз, шейный гиперлордоз, «шейные ребра», асммет­рия лица, «готическое небо», кифосколиоз позвоночника, плоскосто­пия и др.). Диагностика КВА основывалась на выделении неврологи­ческих симптомов, топически значимых для краниоцеребрального, краниоцереброспинального и спинального уровней поражения нервной системы. Церебральные симптомы были ведущими при поражении на краниоцеребральном (77 %) и краниоцереброспиналь­ном уровнях (93 %). При этом отмечались пирамидные, мозжечковые, вестибулярные расстройства, нарушение функции черепных нервов, У больных с КВА в 11 % случаев отмечались кардиалгии с иррадиацией в левую руку, сопровождающиеся эмоциональной и вегетативной реакциями. Кохлеарные нарушения при КВА носили ирритативный характер в виде одностороннего шума в ухе, заложенности в ушах и у 7 % была выявлена нейросенсорная тугоухость. Зрительные наруше­ния, представленные фотопсиями, метаморфопсиями, «неясностью видения предметов», дефектами полей зрения, гемианопсиями с сохранностью центрального зрения отмечались у 9 % больных. Глазодвигательные расстройства представленые диплопией, косогла­зиями, парезом взора вверх отмечались у 5 % обследуемых. Из черепных нервов наиболее часто страдала каудальная группа, что приводило к развитие бульбарного синдрома у 12 % больных. Симптомы дисфункции каудальной группы черепно-мозговых нервов, были представлены либо бульбарными нарушениями, либо супранук­леарной недостаточностью, поражения подъязычного нерва в виде гемигипо- или атрофии с девиацией языка выявлялись у 6 % больных. Выявлялись признаки внутричерепной гипертензии, вегетативно-эндокринные расстройства, изменения психики, расстройства чувстви­тельности. Синдром пирамидной недостаточность варьировал от рефлекторного (двухстороннего или круцеатного) до глубокого пареза. Мозжечковые нарушения занимали второе место по частоте встречае­мости и отражали преимущественное поражение червя и флокулоноду­лярного комплекса. Вестибулярный синдром был обусловлен пораже­нием ядерной зоны ствола мозга. Проводниковые расстройства чувствительности диагностировались при цереброспинальном уровне поражения, а при гидромиелии отмечались сегментарные диссоцииро­ванные расстройства чувствительности. Гипертензионно-гидроцефаль­ный синдром также выявлялся у больных с КВА, проявлялся он в виде приступообразных головных болей теменно-затылочной локализации с тошнотой. Эти приступы были спровоцированы физической нагрузкой. В полиморфной структуре неврологических симптомов степень выраженности их была различной и представлена в сочетании между собой. Синдромы поражения спинного мозга на уровне С1-С2 были разнообразны и имитировали сирингомиелию, фоникулярный миелоз, боковой амиотрофический склероз, экстрамедуллярную опухоль. Невро­логические симптомы при КВА развивались медленно, имели прогре­диентное течение, без ремессий, что определяло длительную компенса­цию неврологического дефекта и позднее клиническое проявление.

Целенаправленное и поэтапное Rg- исследование черепа и шейного отдела позвоночника в боковой проекции и через открытый рот, прицельные RgКВО и БЗО, томограммы КВО с функциональными пробами выявляло достоверно различные виды костных КВА: базиллярное вдавление, платибазию и конвексобазию, ассимеляцию атланта и проатлант, аномалию Кимерли, гипоплазию атланта и аксиса. Диагностически значимыми при этом являлись линейные измерения (линии Чемберлена, Маггрегера, Фижгольда-Метцгера, Мак-Рея, показатель Клауса, атланто-затылочное расстояние, размеры сустава Крювелье), а так же угловые измерения (сфеноидальный угол, кранио-вертебральный) [4, 8]. МРТ позволяло визуально судить о структурных изменениях ствола мозга и мозжечка (атрофии, грыжи, эктопии, гидроцефалии, гидромиелии, кисты Денди-Уокера) [3, 8].

По результатам клинико-рентгенологических и МРТ исследо­ваний развитие церебральных симптомов было обусловлено хроничес­кой компрессией каудального отдела ствола головного мозга. Компрессия была вызвана следующими факторами: во-первых, умень­шением задней черепной ямки вследствие базилярной импрессии, при высоком положении зубовидного отростка осевого позвонка; во-вто­рых, сочетанием базилярной импрессии с платибазией или конвексо­базией, что способствовало изменению топографии ствола и черепных нервов с возникновением их тракции и компрессии на уровне ската и большого затылочного отверстия. В-третьих, частичная или полная ассимиляция атланта способствует сужению и деформации большого затылочного отверстия и развитию компрессии продолговатого мозга или верхних шейных сегментов спинного мозга. Примерно у четверти больных костные варианты КВА сочетались с аномалией Арнольда-Киари. Компрессия верхних шейных сегментов спинного мозга при КВА были обусловлены как деформацией большого затылочного отверстия при ассимиляции атланта или сужением переднее-задних размеров позвоночного канала на уровне позвонков С1, С2.

Спинальные симптомы были также вызваны хронической компрессией при подвывихах в атланто-аксиальном суставе, отклонении зубовидного отростка кзади, зубовидной костью, врожден­ном стенозе позвоночного канала и хронической ишемией вертеб­рально-базилярном бассейне.

В патогенезе церебральных и спинномозговых нарушений при КВА, помимо непосредственной компрессии головного и спинного мозга, имеет значение и хроническая ишемия в вертебрально-базиляр­ном бассейне при аномальном положении позвоночной артерии, ее гипоплазии или наличии аномалии Киммерли. Неблагоприятная фиксация позвоночной артерии, ее симпатического сплетения и первого шейного корешка в аномальной борозде атланта при аномалии Киммерли клинически сопровождалось проявлением синдрома позво­ночной артерии в виде вестибулопатии, цервикалгии и цефалгии в сочетании с вегетативно-сосудистыми пароксизмами по типу заднее-шейного симпатического синдрома Баре-Льеу. В данном случае костный канал позвоночной артерии и ее симпатическое сплетение является фактором риска, который создает условия для развития недостаточности кровообращения в этом бассейне. Следовательно развитие неврологических синдромов при КВА во многом определяется ее видом, наличием сопутствующей аномалии Арнольда-Киари, а также осложнениями в виде подвывихов позвонков С1, С2 и ранним развитием дегенеративно-дистрофических изменений в них.

Таким образом, комплексный подход в изучении КВА с выделе­нием неврологического синдрома, топически значимого для пораже­ния КВО с поэтапным целенаправленным Rg и МРТ исследованием может явиться диагностическим алгоритмом кранио-вертебральных аномалий и определить адекватный выбор дифференцированной тера­пии и профилактике возможных неврологических осложнений КВА.

Список литературы:

1. Барашнев Ю. И., Панов В. О., Розанов А. В., Петров Л. А. Сидром Киари у новорожденных // Российский вестник перинатологии и педиатрии.—2010. — № 1. — С. 34—38.
2. Заббарова А. Т., Богданов Э. И. Синдром «тесной» задней черепной ямы и ассоциированные с ним неврологические симптомокомплексы //Казанский медицинский журнал. — 2011.— № 6.— С. 890—896.
3. Менделевич Е. Г., Сурженко И. Л., Давлетшина Р. И. Сравнительный анализ нейровизуализационных и неврологических характеристик изолированной мальформации Киари I и сочетанной с сирингомиелией // Неврологический журнал. — 2011. — № 3. — С. 24—27.
4. Михайлов М. К. Рентгенодиагностика родовых повреждений позвоночника. М.: «ГЭОТАР—МЕД», 2001. — 172 с.
5. Небожин А. И. Некоторые особенности анатомии краниовертебральной области и их сочетания с сенсорными нарушениями// Мануальная терапия. — 2003. — № 4. — С. 50—53.
6. Нисан Л. Г., Белянина Т. Н., Борисова А. И., Стысина Е. Е. Этиологические и патогенетические факторы диспропорций краниовертебральной области // Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. — 2000. — № 4. —С. 62—63.
7. Новикова Л. Б., Акопян А. П., Гайнанов А. Ф. краниовертебральные аномалии в амбулаторной практике невролога//Неврологический вестник. — 2004. — № 1. — С. 27—30.
8. Погосян И. А., Кожевников М. А., Марчук Ю. В., Хамидулина О. Н. Диагностика структурных нарушений кранио-вертебральной области на основании комплекса анамнестических и клинических данных // Вестник Уральской медицинской академической науки.— 2008. — № 2.— С. 148—152.
9. Цементис С. А. Дифференциальная диагностика в неврологии и нейрохирургии: М.: «ГЭОТАР—МЕДИА», 2005. — 362 с.