НЕЙРООНКОЛОГИЧЕСКАЯ  СИТУАЦИЯ  СРЕДИ  ДЕТЕЙ  ГОРОДА  ОМСКА  ЗА  ПОСЛЕДНЕЕ  ДЕСЯТИЛЕТИЕ

Ларькин  Валерий  Иванович

д-р  мед.  наук,  зав.  кафедрой  неврологии  и  нейрохирургии  Омской  государственной  академии  г.  Омск

E-mail:  larkin_valery@mail.ru

Ларькин  Игорь  Иванович

доцент,  д-р  мед.  наук  Омская  медицинская  академия  г.  Омск

E-mail: 

Кузнецов  Максим  Сергеевич

врач-нейрохирург,  городская  детская  клиническая  больница  №  3  г.  Омск

E-mail:  Max-koher@mail.ru

Лалов  Юрий  Владимирович

доцент,  канд.  мед.  наук  Омская  медицинская  академия  г.  Омск

E-mail: 

NEUROONCOLOGIC  SITUATION  AMONG  CHILDREN  OF  OMSK  IN  THE  PAST  DECADE

Valeriy  Lar’kin

doctor  of  Medical  Science,  Head  of  Neurology  and  Neurosurgery  Department,  Omsk  State  Medical  Academy

Igor  Lar’kin

associate  professor,  Doctor  of  Medical  Science,  Omsk  State  Medical  Academy,  Omsk

Maksim  Kuznetsov

neurosurgeon  of  Municipal  Children’s  Teaching  Hospital  №  3,  Omsk

Yuriy  Lalov

associate  professor,  Candidate  of  Medical  Science,  Omsk  State  Medical  Academy,  Omsk

АННОТАЦИЯ

Цель.  Анализ  заболеваемости  опухолями  головного  мозга  у  детей. 

Материалы  и  методы.  Изучена  клиника  опухолей  и  внутричерепные  взаимоотношения  методом  КТ  у  105  детей. 

Результат.  Более  80  %  детей  поступала  для  оперативного  лечения  в  стадии  клинической  декомпенсации.  Начальными  проявлениями  опухолей  мозга  у  детей  являлись  общемозговые  симптомы.

Выводы.  Заболеваемость  опухолями  у  детей  3,44  на  100  тыс.  населения.  Пятая  часть  выявленных  опухолей  приходится  на  детей  раннего  возраста.  В  клинике  характерно  длительное  скрытое  течение,  преобладание  общемозговых  симптомов,  высокая  скорость  роста  опухолей.

ABSTRACT

Goal.  Cerebral  tumors  case  rate  analysis  with  children. 

Materials  and  methods.  Tumors’  clinic  as  well  as  intracranial  relations  with  a  help  of  CT  imaging  of  105  children  have  been  studied. 

Result.  More  than  80  %  of  children  admitted  to  hospital  for  operative  treatment  were  at  the  stage  of  clinical  decompensation.  Initial  presentations  of  cerebral  tumors  with  children  appeared  to  be  cerebral  symptoms. 

Findings.  Tumors  rate  with  children  is  3,44  out  of  100  thousands  of  population.  A  fifth  of  revealed  tumors  accrue  to  the  children  of  tender  age.  Long-lasting  silence,  cerebral  symptoms  dominating  and  high  rate  of  tumor  growth  are  typical  of  this  clinic. 

Ключевые  слова:  опухоли,  центральная  нервная  система,  дети.

Keywords:  tumors;  central  nervous  system;  children. 

В  настоящее  время  во  всем  мире  отмечается  рост  числа  новообразований.  Рост  злокачественных  новообразований  в  России  в  период  1996  по  2004  год  увеличился  на  23,5  %,  заболеваемость  первичными  доброкачественными  и  злокачественными  опухолями  головного  мозга  (ОГМ)  в  развитых  странах  в  настоящее  время  составляет  10,9—14,0,  а  в  России  16,1  на  100  000  населения  [2]. 

Опухоли  головного  мозга  составляют  одну  из  наиболее  многочисленных  групп  среди  новообразований  детского  возраста,  занимая  по  некоторым  данным  второе  место  после  лейкемии.  По  результатам  статистического  анализа  в  США  выявляется  2,5  новых  случая  в  год  на  100  000  детей.  Частота  новообразований  ЦНС  у  детей  от  0  до  19  лет  составляет  3,5—4,0  на  100  тыс.  детского  населения;  ежегодно  в  России  регистрируют  около  1000—1200  новых  случаев  ОГМ  [7]. 

Происхождение  опухолей  не  изучено  до  конца,  известно,  что  20%  из  них  возникают  во  внутриутробном  периоде,  имеются  сведения  о  роли  и  значимости  основных  внешних  факторов  риска  развития  первичных  опухолей  головного  мозга  у  взрослых  (электромагнитное  излучение,  сероуглерод,  бензопирен,  двуокись  азота). 

Опухоли  головного  мозга  у  детей  встречаются  в  5—8  раз  реже,  чем  у  взрослых,  и  составляют  16—20  %  от  всех  новообразований  в  этом  возрасте. 

Около  25  %  опухолей  нервной  системы,  наблюдающихся  у  детей,  приходится  на  первые  3  года  жизни.  Мальчики  болеют  несколько  чаще,  чем  девочки.  Течение  опухолей  головного  мозга  у  детей  имеет  ряд  особенностей,  связанных  с  интенсивным  ростом  нервной  системы  ребенка.  В  случаях  наличия  у  детей  врожденных  опухолей  головного  мозга,  последние  могут  иметь  чрезвычайно  высокую  скорость  прогрессирования,  но  шансы  на  выздоровление  у  детей  выше,  чем  у  взрослых,  так  как  компенсаторные  способности  организма  велики.

Важность  изучения  эпидемиологии  определяется  высокой  смертностью  от  злокачественных  новообразований,  занимающей  третье  место  среди  причин  смерти  после  травматизма  и  сердечно-сосудистых  заболеваний.  Лечение  этих  больных  является  одним  из  самых  затратных  из-за  высокой  инвалидизации,  малой  продолжительности  и  низкого  качества  жизни  пациентов  [6]. 

Цель  Изучить  эпидемиологические  показатели  заболеваемости  опухолями  головного  мозга  у  детей  Омской  области  в  период  2003—2013  годов  и  особенности  клиники. 

Материалы  и  методы  Изучена  заболеваемость  детей  до  16  лет  с  2003  по  2013  год.  В  условиях  отделения  детской  нейрохирургии  проведено  исследование  основных  внутричерепных  компонентов  методом  КТ-морфометрии  и  МРТ  у  105  детей  с  опухолями  головного  мозга  различной  локализации.  Изучены  результаты  лечения  нейроонкологических  заболеваний  в  нейрохирургических  стационарах  города  за  этот  же  период.  Все  дети  оперированы. 

Объем  внутричерепных  пространств  вычислен  математической  программой  «Volume»  компьютерного  томографа  СТ-9000  НР  фирмы  “General  Electric”  с  анализом  денситометрической  характеристики  исследуемого  объекта.  При  МРТ  объем  очаговых  поражений  мозга  определяли  по  формуле  (Ericson  K.,  Hakanson  S.,  1981). 

Результаты.  По  данным  Госкомстата  России  население  области  на  1  января  2012  года  составляет  1974820  жителей,  в  том  числе  численность  детей  составляет  307,0  тыс.  человек.  В  2005  году  опухоли  головного  мозга  у  детей  встречались  в  4  раза  реже,  чем  у  взрослых,  а  в  2012году  в  9,5  раз.  В  структуре  онкологической  заболеваемости  у  детей  опухоли  ЦНС  (17  %)  вышли  на  второе  место,  уступая  только  лейкозам  (32  %).

Причём,  необходимо  отметить,  значительное  увеличение  количества  случаев  опухолей  ЦНС  за  последние  годы  у  взрослых,  заболеваемость  у  детей  оказалась  относительно  стабильной. 

Таблица  1.

Заболеваемость  опухолями  ЦНС  среди  детского  населения  с  2003—2013  гг.

В  таблице  представлено  распределение  детей  по  возрасту  (табл.2),  около  21,2  %  опухолей  нервной  системы,  наблюдаемых  нами,  приходилось  на  первые  3  года  жизни.  Мальчики  болели  несколько  чаще  (56  %),  чем  девочки  (44  %).

Таблица  2.

Распределение  оперированных  детей  по  возрасту

Более  80  %  детей  поступала  для  оперативного  лечения  в  стадии  клинической  декомпенсации.  Клинические  проявления  ОГМ  были  наиболее  яркими.  Гипертензионный,  гидроцефальный,  дислокационный  синдромы  и  грубая  очаговая  симптоматика  наблюдались  у  всех  пациентов.  На  глазном  дне  во  всех  случаях  наблюдались  проявления  внутричерепной  гипертензии  в  виде  отека  дисков  зрительных  нервов. 

Характерной  особенностью  опухолей  у  детей  является  их  преимущественное  расположение  по  средней  линии  —  в  черве  мозжечка,  продолговатом  мозге  и  варолиевом  мосту,  в  III  желудочке,  кармане  Ратке,  шишковидной  железе  и  хиазмальной  области.  Опухоли  прорастают  в  желудочковую  систему  и  имеют  большую  распространенность.  Это  приводит  к  раннему  развитию  сопутствующей  внутренней  водянки  мозга  и  быстрому  развитию  внутричерепной  гипертензии.  В  нашем  наблюдении  опухолей  мозжечка  —  21,  cтвола  —  7,  III  и  боковых  желудочков  мозга  —  12,  супраселлярных  —  7,  полушарных  опухолей  —  17,  опухолей  спинного  мозга  —  2. 

Начальными  проявлениями  опухолей  мозга  у  детей  первых  трех  лет  жизни  являлись  общемозговые  симптомы,  на  фоне  которых  в  дальнейшем  развивались  объективные  признаки  повышения  внутричерепного  давления  и  очаговые  (локальные)  симптомы  поражения  мозга. 

У  грудных  детей  в  начальный  период  заболевания  в  связи  с  незрелостью  ЦНС  преобладают  общемозговые  симптомы,  что  затрудняет  диагностику  опухолей  в  этом  возрасте.  У  детей  в  связи  с  присущими  им  анатомо-физиологическими  особенностями  (увеличение  размеров  черепа,  пластичность  мозга,  эластичность  сосудов)  клинические  симптомы  могут  длительно  отсутствовать  и  появиться  лишь  тогда,  когда  опухоль  достигает  больших  размеров. 

Локальные  симптомы  отличаются  непостоянством.  Иногда  они  появляются  на  короткое  время  и  могут  быстро  маскироваться  прогрессирующей  гидроцефалией.  При  медленно  растущих  доброкачественных  опухолях,  как  правило,  вначале  появляются  признаки  повышения  внутричерепного  давления  и  лишь  в  дальнейшем  истинные  неврологические  расстройства  (статокинетические  и  координационные). 

Внутричерепное  давление  повышается  в  результате  увеличения  объема  мозга  за  счет  растущей  опухоли,  сдавления  ликворных  путей.  Благодаря  большим  компенсаторным  возможностям  раннего  возраста  опухоли  мозга,  не  проявляясь  очаговыми  симптомами,  могут  достигать  таких  размеров,  которые  у  взрослых  не  совместимы  с  жизнью.  Масс-эффект  опухолей,  изученных  нами  в  некоторых  наблюдениях  достигал  40  %  и  более. 

Повышение  давления  может  провоцироваться  инфекцией,  травмой.  Избыточное  количество  ликвора  и  токсические  продукты  распада  опухоли,  раздражая  сосудистые  сплетения,  вызывают  дополнительную  гиперпродукцию  жидкости. 

По  мере  нарастания  внутричерепной  гипертензии  у  ребенка  увеличиваются  вялость,  сонливость,  наконец,  может  произойти  срыв  компенсации  на  фоне  инфекции  или  травмы  и  появляются  ликворо-гипертензионные  кризы.  Кризовое  повышение  внутричерепного  давления  приводит  к  уменьшению  мозгового  кровотока  и  развитию  гипоксии  нервной  ткани,  обуславливая  летальные  исходы.

  Большой  клинический  интерес  представляет  темп  нарастания  масс-эффекта  опухолей  головного  мозга.  Мы  располагаем  несколькими  наблюдениями  галопирующего  увеличения  размеров  опухолей  у  детей  раннего  возраста,  когда  за  несколько  дней  происходит  увеличение  опухоли  в  несколько  раз,  что  говорит  о  высокой  злокачественности  опухоли. 

Опухоли  мозжечка  преобладали  по  частоте  среди  опухолей  задней  черепной  ямки  и  составили  67  %.  Основными  клиническими  симптомами  были:  атаксия,  интенционный  тремор  и  мышечная  гипотония,  изменение  почерка.  Они  возникали  на  фоне  резко  выраженных  симптомов  повышения  внутричерепного  давления.  Речь  больного  ребенка  спотыкающаяся,  растянутая,  неравномерно  модулированная  (скандированная).  При  поражении  червя  больше  страдала  статика  и  возникало  нарушение  равновесия.  На  более  поздних  стадиях  развития  опухоли  наблюдались  поражения  черепно-мозговых  нервов,  пирамидные  знаки.  Спонтанный  нистагм,  чаще  в  обе  стороны,  являлся  почти  постоянным  симптомом  опухоли  мозжечка,  наблюдалось  снижение  и  в  дальнейшем  отсутствие  корнеальных  рефлексов.  Среди  опухолей  мозжечка  преобладали  злокачественные  медуллобластомы.  Опухоли  ствола  мозга  составили  10,5  %  от  общего  количества  опухолей  мозга,  как  правило,  были  представлены  глиомами  с  инфильтративным  ростом.

Опухоли  полушарий  головного  мозга  составили  48%  супратенториальных  опухолей.  У  детей  раннего  возраста  диагностика  полушарных  опухолей  сложна,  поскольку  высшие  корковые  функции  еще  формируются.  Неврологические  нарушения,  развивающиеся  в  поздней  стадии,  обычно  не  связаны  с  локализацией  опухоли,  а  возникают  вследствие  смещения  мозга.  Ранним  симптомом  опухоли  полушария  могут  быть  локальные  или  генерализованные  судороги.

Метастатические  опухоли  у  детей  встречаются  не  часто,  но  в  некоторых  случаях  картина  вторичного  поражения  может  выходить  на  первое  место,  маскируя  первичный  очаг.

При  врожденных  опухолях  метастазирование  может  наблюдаться  в  ранние  сроки  после  операции  даже  на  фоне  химиотерапии.  В  случае  больной  Т.  2-х  лет  метастазы  экстраренальной  рабдоидной  опухоли  (при  иммуноморфологическом  исследовании  в  клетках  опухоли  обнаружена  экспрессия  виментина(+++),  ЕМА(+),  цитокератинов(+),  СD56(+))  выявлены  через  3  месяца  после  симультантной  операции  (торакотомии  и  гемиламинэктомии  С7-Д1)  по-поводу  опухоли  по  типу  «песочных  часов».  На  фоне  благополучия  у  ребенка  развился  острый  нижний  вялый  парапарез,  причиной  которого  явился  канцероматоз  оболочек.

Диагноз  опухолей  головного  мозга  у  детей  раннего  возраста  основывается  на  комплексном  обследовании  больного  —  неврологическом,  офтальмологическом  и  отоневрологическом.  Важное  значение  имеет  динамика  прироста  окружности  черепа,  согласно  нашим  исследованиям  прирост  окружности  черепа  на  1см  говорит  о  увеличении  его  объёма  на  10—15  %. 

Заключение 

Анализ  онкологической  заболеваемости  демонстрирует  значительное  увеличение  количества  случаев  опухолей  ЦНС  у  взрослых  (до  20  на  100  тыс.  населения),  заболеваемость  у  детей  оказалась  относительно  стабильной  (3,44  на100  тыс.  населения).  Пятая  часть  выявленных  опухолей  приходится  на  детей  раннего  возраста.  Для  опухолей  головного  мозга  у  детей  характерно  длительное  скрытое  течение,  преобладание  общемозговых  симптомов  над  очаговыми,  в  силу  больших  компенсаторных  возможностей  —  достижение  огромного  масс-эффекта,  чрезвычайно  высокая  скорость  роста,  не  исключается  начало  заболевания  с  клиники  вторичного  поражения  ЦНС.

Список  литературы:

1.Григорьев  Д.Г.,  Черствой  Е.Д.,  Герасимович  А.И.  Опухоли  и  опухолеподобные  процессы  центральной  нервной  системы  (классификация,  частота,  определение  степени  злокачественности,  патоморфологическая  диагностика):  Учебно-методическое  пособие.  —  Мн.:  МГМИ,  2001.  —  72  с. 

2.Давыдов  М.И.  Статистика  злокачественных  новообразований  в  России  и  странах  СНГ  в  2004г.  /  М.И.  Давыдов,  Е.М.  Аксель  //  Веста.  РОНЦ  им.  H.H.  Блохина.  —  2006.  —  Т.  17,  —  №  3.  —  С.  132.

3.Колобов  А.В.  Математическая  модель  роста  опухоли  с  учетом  дихотомии  миграции  и  пролиферации/  А.В.  Колобов,  А.А.  Полежаев,  А.А.  Анашкина,  В.В.  Губернов  //  Компьютерные  исследования  и  моделирование.  —  2009.  —  Т.  1  —  №  4.  —  С.  415—422.

4.Клинико-рентгенологическая  диагностика  энцефалопатии  при  глиоме:  Метод.  рекомендации  /  Ю.Н.  Савченко,  А.Ю.  Савченко,  В.В.  Семченко,  А.В.  Бахарев.  Омск:  Омич.  1994.  —  13  с. 

5.Никифоров  А.С.  Клиническая  неврология.  Основы  нейрохирургии.  В  3  т.—  Т.  III  ч.  1  /  А.С.  Никифоров,  А.Н.  Коновалов,  Е.Н.  Гусев;  под  ред.  А.Н.  Коновалова.  М.:  ОАО  «Издательство  «Медицина»,  2004.  —  600  с.

6.Сафин  Ш.М.  Структурный  анализ  опухолей  Центральной  нервной  системы  в  Республике  Башкортостан  /  Ш.М.  Сафин  //  IV  съезд  нейрохир.  Рос.  М.,  2006.  —  С.  214. 

7.Kaatsch  P.,  Spix  C.,  Michaelis  J.  20  Years  German  Childhood  Cancer  registry.  Annual  report  1999.  Mainz:  Institute  for  Medical  Statistics  and  Documentation  of  the  University.  2000:  [Электронный  ресурс]  —  Режим  доступа.  —  URL:  www.kinderkrebsregister.de