КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПЕРВИЧНОГО ИММУНОДЕФИЦИТА У РЕБЕНКА

АННОТАЦИЯ

Первичные иммунодефициты – это врожденные нарушения состояния иммунитета с дефектами одного или нескольких его компонентов. Первичные иммунодефициты проявляются у детей в течение первых двух лет жизни и приводят к возникновению инфекций, которые представляют угрозу для жизни ребенка. В статье описан случай первичного иммунодефицита мальчика 10 месяцев. Основной чертой иммунодефицита стала неадекватная восприимчивость к инфекциям, приведшая к смертельному исходу.

Ключевые слова: дети, иммунитет, первичный иммунодефицит.

Первичные иммунодефицитные состояния – врождённые нарушения системы иммунитета, связанные с генетическими дефектами его компонентов, встречающиеся 1 на 10 000 родившихся, чаще у детей раннего возраста. Клиническая картина характеризуется повторными и хроническими инфекционными заболеваниями, плохо поддающиеся лечению и развитием аллергических, аутоиммунных заболеваний и злокачественных опухолей.

Представлен случай первичного иммунодефицита мальчика 10 месяцев.

Из анамнеза: ребенок от первой беременности, родился доношенный с массой тела 3480 грамм. После рождения ребенок получал лечение в отделении патологии новорожденных с диагнозом: Перинатальное поражение центральной нервной системы; кефалогематома правой теменной области; конъюгационная гипербилирубинемия; открытый артериальный проток; открытое овальное окно; врожденная киста селезенки; тромбоз левой воротной вены. Лабораторно: IgA – 0, IgM – 0, IgG – 8мг/л. Новорожденный не привит от туберкулеза. На педиатрическом участке в возрасте 2-х месяцев ребенку проведена вакцинация БЦЖ-М, в 6 месяцев выявлена инфекция мочевыводящих путей и в анализе крови лимфопения – 7%. В возрасте 7 месяцев у больного на месте вакцинации БЦЖ диагностирован холодный абсцесс верхней трети левого плеча, фтизиатром назначено лечение – местно рифампицин. В это же время ребенок заболел респираторно-вирусной инфекцией, получал амбулаторное, а при ухудшении состояния стационарное лечение по месту жительства. На фоне проводимого лечения развивалась пневмония, нарастала дыхательная недостаточность, в связи с чем ребенок переведен в реанимационное отделение Пермской краевой детской клинической больницы.

При поступлении состояние тяжелое, кислородозависимый, одышка смешанного характера, периоральный цианоз, в легких ослабление дыхания, влажные хрипы. Начатая интенсивная терапия (подача кислорода через маску, глюкоза с электролитами, физиологический раствор, Пентаглобин внутривенно капельно) не дает положительной динамики, состояние ухудшается за счет нарастания дыхательной недостаточности, снижения сатурации до 87%, признаков гипоксемии по газовому составу крови. Ребенок переводится на искусственную вентиляцию легких. В общем анализе крови – анемия (эритроциты – 4, 27×10¹²/л, гемоглобин – 100 г/л), лейкоцитоз – 24,9×10⁹/л, нейтрофилез – 75%, скорость оседания эритроцитов – 62 мм/ч. В биохимическом анализе крови: повышение С-реактивного белка до 47,18 мг/л, синдром цитолиза (АЛТ до 112 Ед/л, АСТ до 127 Ед/л). В иммунограмме полное отсутствие Т-клеточного звена иммунитета: Т-лимфоциты 0%, NK-клетки 1%, B-лимфоциты 99%. Иммуноглобулины смотрели на фоне перелитых иммуноглобулинов (Таблица1): наблюдается снижение IgM до 1,9 мг/л после переливания, а также снижение IgА до 0,7мг/л, IgG имеет тенденцию к снижению, но в связи с переливанием остается на высоких цифрах.

Таблица1.

Иммуноглобулины

В ПЦР крови, мокроты, мазок из ротоглотки – обнаружены ДНК вируса простого герпеса I и II типа. При бактериологическом исследовании мокроты высев Pseudomonas aeruginosa, в посеве с конъюктив –Staphylococcus saprophyticus. На рентгенограмме легких: полисегментарная двусторонняя деструктивная пневмония, осложненная интерстициальным отеком легких.

С учетом клиники, лабораторных и инструментальных данных был выставлен диагноз: Первичный иммунодефицит. Герпетическая инфекция, смешанная, распространенная. Двусторонняя полисегментарная вирусно-бактериальная пневмония (вирус простого герпеса, pseudomonas aeruginosa), тяжелая, дыхательная недостаточность I-II степени. Генерализованная БЦЖ-инфекция (диссеминированное поражение паренхимы легких, подкожный холодный абсцесс верхней трети левого плеча), V ГДУ. Аллергическая реакция. Токсический гепатит.

На фоне адекватной интенсивной терапии состояние с отрицательной динамикой, заболевание привело к смерти ребенка. Окончательный патологоанатомический диагноз: Генерализованная вирусно – бактериальная инфекция. Септическая гиперплазия селезенки. Очагово-сливная лейкоцитарная пневмония с формированием абсцессов и очагов деструкции ареактивных. Деструктивный васкулит сосудов легких. Фибринозный плеврит. Некротический трахеобронхит. Некротический эзофагит. Эрозивный дефект кожи. Состояние после лечения генерализованной БЦЖ-инфекции. Местная клеточная реакция левого плеча, петрификаты. Базальный менингит, склероз мягкой мозговой оболочки. Фон: Врожденный иммунодефицит. Атрофия тимуса, редукция лимфатической ткани селезенки, лимфатических узлов.

Данный случай подтверждает, что у детей с тяжелым первичным иммунодефицитом инфекция принимает генерализованный характер течения, не поддается лечению и несет угрозу жизни. Врачу-педиатру следует помнить о возможных поствакцинальных реакциях. В случае появления патологической реакции в месте постановки БЦЖ необходимо направить ребенка на иммунологическое обследование и консультацию к врачу-фтизиатру.

Список литературы:

1. Хаитов, Р.М. Иммунология: учеб. для студ. вузов/Р.М. Хаитов. – 3-е изд., перераб. и доп. – М: ГЭОТАР-Медиа, 2016 – 496 с.
2. Кондратенко И.В., Бологов А.А. Первичные иммунодефициты. М.: Медпрактика-М, 2005.
3. Аллергология и иммунология [Текст]: рек. для врачей/под ред. А.А. Баранова, Р.М. Хаитова. – 2-е изд., испр. и доп. – М: Союз педиатров России, 2010 – 252 с.
4. Ярилин, А.А. Иммунология [Электронный ресурс]: учеб. А.А. Ярилин. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010 – 752с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970413197.html (дата обращения 08.02.2021)
5. Хаитов, Р.М. Иммунология: структура и функции иммунной системы [Электронный ресурс]: учеб. пособие /Р.М. Хаитов. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013 – 280 с. – Режим доступа: http://www.studentlibrary.ru/book/ISBN9785970426449.html (дата обращения 10.02.2021)