РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

АННОТАЦИЯ

В статье представлены литературные данные о распространенности, этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах диагностики и медикаментозном лечении пациентов, страдающих рассеянным склерозом.

ABSTRACT

The article presents literature data on the prevalence, etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnostic methods and drug treatment of patients suffering from multiple sclerosis.

Ключевые слова: рассеянный, склероз, заболевание.

Keywords: multiple, sclerosis, disease.

Рассеянный склероз (РС) – распространенное хроническое аутоиммунное демиелинизирующее заболевание нервной системы рецидивирующего течения, поражающее преимущественно людей молодого возраста и имеющее высокую частоту встречаемости среди европеоидной популяции [1].

Целью исследования стал анализ литературных данных об этиологии, патогенезе, клинике, методах диагностики и принципах лечения пациентов с рассеянным склерозом. Во всем мире более 2 млн. людей сталкиваются с рассеянным склерозом, при этом реже всего от недуга страдают лица, проживающие в экваториальных регионах, тогда как в России диагноз рассеянный склероз в среднем регистрируется у 30 пациентов из 100 000 человек. Заболевание может развиться в любом возрасте, но у большинства людей первые клинические симптомы проявляются в возрасте от 20 до 40 лет (пик заболеваемости 35 лет). Рассеянный склероз в 2-3 раза чаще, как и любое другое аутоиммунное заболевание, поражает лица женского пола. Для данного диагноза свойственны множественные очаговые поражения головного мозга в разные временные промежутки, что в свою очередь обуславливает полисимптоматическую картину болезни [2].

Рассеянный склероз относится к идиопатическим заболеваниям с неустановленной этиологией и возникает в результате аутоиммунного клеточно–опосредованного ответа против олигодендроцитов, сопровождающегося дегенерацией аксонов нервных клеток, что в свою очередь нарушает передачу нервного импульса. Бляшка или перивенулярный очаг, размером от нескольких миллиметров до пары сантиметров, является местом демиелинизации нервной ткани и проходит несколько патологических этапов развития – от активной (острой) фазы до хронической, в ходе которых происходит усиленный распад миелина и замещение нейронов глиальными элементами, что в конечном итоге приводит к атрофии головного и спинного мозга, а также расширению желудочков.

Важную роль в развитии рассеянного склероза отводят эндогенным факторам риска, таким как: несостоятельность иммунной регуляции, связанную с локусами генов HLA II класса; повышенная проницаемость гематоэнцефалического барьера головного мозга не только для клеток, но и для факторов свертываемости крови; низкий уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. К экзогенным факторам риска развития РС относят: проживание на территориях с меньшим количеством солнечного света и недостаточной выработкой витамина D, курение, эпизоды сильного психоэмоционального стресса, частоту вирусных и бактериальных инфекций. Рассеянный склероз может вызывать целый ряд симптомов в зависимости от вовлеченной части центральной нервной системы. Общие начальные симптомы рассеянного склероза включают онемение, покалывание или изменение чувствительности в конечностях или лице, слабость в ногах или трудности при ходьбе, головокружение или проблемы с равновесием, двоение в глазах и помутнение зрения, недержание мочи. Большинство пациентов отмечают снижение когнитивных способностей, хроническую усталость и апатию, которая в 65% случаев переходит в депрессивное состояние. На выраженность клинических симптомов влияют внешние факторы – жара и физические упражнения ухудшают самочувствие больных, что получило название феномена Ухтоффа. Наиболее распространенным типом течения рассеянного склероза на ранних стадиях заболевания, встречающимся в 70% случаев, является вариант «рецидив - ремиссия», при котором симптомы сменяются периодами полного выздоровления. Примерно 85% пациентов с рецидивирующим ремитирующим течением в конечном итоге переходят во вторичную прогрессирующую фазу и лишь в 10% случаев развивается первичный прогрессирующий вариант с неуклонным неврологическим ухудшением без периодов ремиссии. У 20% больных встречается доброкачественный рассеянный склероз, при котором пациенты остаются функционально активными более 15 лет с момента постановки диагноза.

Клиницисты выделяют несколько вариантов заболевания, отличающихся по результатам визуализации и клинической картины:

• Классический рассеянный склероз (тип Шарко)
• Опухолевый рассеянный склероз
• Маргбургский тип (острый злокачественный)
• Тип Шильдера (диффузный церебральный склероз)
• Концентрический склероз Бало

Ключевым исследованием для постановки диагноза РС является МРТ-сканирование головного и спинного мозга, позволяющее выявить четкую локализацию областей демиелинизации в тканях, вызванных воспалением и процессами рубцевания. Ранняя диагностика рассеянного склероза необходима пациентам для избегания развития осложнений и предотвращения рецидивов, образования новых очагов поражения нервной ткани на МРТ и, в конечном итоге, долгосрочной инвалидизации. В дополнение к потенциальной возможности прогрессирования неврологических нарушений необходимо учитывать специфические осложнения, такие как: прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (при положительной серологии вируса Джона Каннингема и приеме препарата натализумаб), первичная лимфома центральной нервной системы, уросепсис, хронический толстокишечный стаз[3].

Методы лечения рассеянного склероза различаются по назначению, эффективности, побочным эффектам и требованиям к дальнейшему мониторингу болезни. При выборе подходящего плана лечения для больных учитываются выраженность клинической симптоматики, результаты инструментальных и лабораторных исследований, наличие факторов риска в анамнезе. Целью терапии является остановка прогрессии и облегчение симптоматики заболевания за счет купирования иммуновоспалительного процесса, следствием которого является демиелинизация нервной ткани. Действие препаратов обусловлено иммуносупрессивными механизмами, включающими в себя: ингибирование активации и пролиферации Т, В клеток иммунной системы, предотвращение миграции лимфоцитов из лимфоузлов в нервную систему и их связывание с эндотелием. Для этих целей используются противоопухолевые моноклональные антитела, стероидные препараты, интерфероны группы бета.

Прогноз наиболее благоприятен для пациентов с доброкачественным или первично прогрессирующим вариантом течения рассеянного склероза. В среднем прогрессия неврологической симптоматики до стадии инвалидизации развивается в течение 10-15 лет после постановки диагноза. Общая продолжительность жизни пациентов с рассеянный склерозом на 8 лет меньше, чем в популяции.

Выводы:

1 – Рассеянный склероз является одним из наиболее распространенных видов хронических аутоиммунных демиелинизирующих заболеваний нервной системы с неустановленной этиологией.

2 – Рецидивирующее ремитирующее течение заболевания относится к часто встречающемуся в популяции типу рассеянного склероза, переходящим во вторично прогрессирующую фазу.

3 – Прогноз для жизни больных относительно благоприятный при условии неосложненного течения, своевременной диагностики и адекватно подобранной иммуномодулирующей терапии.

Список литературы:

1. Rovaris M, Confavreux C, Furlan R, Kappos L, Comi G, Filippi M. "Secondary progressive multiple sclerosis: current knowledge and future challenges". The Lancet. Neurology 2010; 5: 343–54.
2. Leray, E; Moreau, T; Fromont, A; Edan, G. "Epidemiology of multiple sclerosis". Revue neurologiquе 2020; 105 (3): 386–92.
3. Derfuss T, Mehling M, Papadopoulou A, Bar-Or A, Cohen JA, Kappos L. "Advances in oral immunomodulating therapies in relapsing multiple sclerosis". Lancet Neurol 2020; 19 (4): 336–47.