КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: МИЕЛИТ ГРУДНОГО ОТДЕЛА СПИННОГО МОЗГА

CLINICAL CASE: THORACIC SPINAL CORD MYELITIS

Botakoz Tukenova

resident, Department of Emergency Medicine, Obstetrics and Gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

Moldir Mekenova

resident, Department of Emergency Medicine, Obstetrics and Gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

Asel Makhmutova

scientific supervisor, PhD, head of the department of emergency medicine, obstetrics and gynecology, Semey Medical University,

Republic of Kazakhstan, Pavlodar

АННОТАЦИЯ

Введение: Под термином “миелит” понимают поражение спинного мозга воспалительного характера. Традиционно неврологи и специалисты в области нейровизуализации используют термины “поперечный миелит” и “продольно-распространенный миелит” для описания распространенности патологического процесса по поперечнику и длиннику спинного мозга соответственно. Под поперечным понимают миелит, при котором очаг поражения по данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) захватывает половину и более поперечника спинного мозга, что определяет его клинические проявления – двусторонние (симметричные или асимметричные) двигательные и чувствительные нарушения с формированием четкого поперечного уровня проводниковых чувствительных нарушений. Последний признак является патогномоничным для поражения спинного мозга, и традиционно именно он использовался как ключевой для синдромальной диагностики поперечного миелита [1].

Актуальность: В большинстве случаев миелит служит одним из проявлений демиелинизирующего, системного (аутоиммунного) или инфекционного заболевания, реже возникает изолированно, как единственное проявление демиелинизирующего заболевания нервной системы неизвестной этиологии (идиопатический миелит). При демиелинизирующих или системных заболеваниях миелит может развиваться как у пациентов с уже установленным диагнозом, в рамках одного из обострений, так и в дебюте заболевания, как его первое и единственное проявление. Последняя ситуация представляет значительные трудности, поскольку тактика ведения и прогноз существенно варьируют в зависимости от лежащего в основе развития миелита заболевания [2, 3, 4].

Эпидемиология: Эпидемиология миелитов в настоящее время изучена недостаточно. По данным разных исследований, заболеваемость миелитом в мире варьирует от 1,34 до 10,8 нового случая в год на 1 млн. населения [2]. По данным крупного исследования, выполненного J. de Seze et al. Во Франции, наиболее частыми причинами развития миелита являются системные заболевания соединительной ткани (20,8%), оптикомиелит (17%), инфекционные и параинфекционные заболевания (17,4%), реже регистрируются идиопатический миелит (15,6%) и миелит при рассеянном склерозе (РС) (10,8%) [5]. По данным аналогичного исследования, проведенного M.P. Alvarenga et al. в Бразилии, ведущими причинами миелита являются идиопатический миелит (58,6%) и оптикомиелит (27,1%) [6] . В Китае и других странах азиатского региона на долю оптикомиелита приходится до 40–50% случаев миелита [7].

Цель работы: Описание клинического случая, динамическое наблюдение за клинической картиной лабораторными и МР-признаками пациентов с изолированным поражением спинного мозга. Представленное клиническое наблюдение демонстрирует трудности установления нозологического диагноза в отсутствие других аутоиммунных и инфекционных заболеваний ЦНС.

ABSTRACT

Introduction: The term “myelitis" refers to an inflammatory lesion of the spinal cord. Traditionally, neurologists and specialists in the field of neuroimaging use the terms “transverse myelitis” and “longitudinally widespread myelitis” to describe the prevalence of the pathological process along the diameter and length of the spinal cord, respectively. Transverse is understood as myelitis, in which the lesion, according to magnetic resonance imaging (MRI), captures half or more of the diameter of the spinal cord, which determines its clinical manifestations - bilateral (symmetrical or asymmetric) motor and sensory disorders with the formation of a clear transverse level of conductive sensory disorders. The latter sign is pathognomonic for spinal cord injury, and traditionally it has been used as the key for the syndromic diagnosis of transverse myelitis.

Background: In most cases, myelitis is one of the manifestations of a demyelinating, systemic (autoimmune) or infectious disease, less often occurs in isolation, as the only manifestation of a demyelinating disease of the nervous system of unknown etiology (idiopathic myelitis). In demyelinating or systemic diseases, myelitis can develop both in patients with an already established diagnosis, as part of one of the exacerbations, and in the onset of the disease, as its first and only manifestation. The latter situation presents significant difficulties, since management tactics and prognosis vary significantly depending on the underlying disease of myelitis.

Epidemiology: The epidemiology of myelitis is currently insufficiently studied. According to various studies, the incidence of myelitis in the world varies from 1.34 to 10.8 new cases per year per 1 million population. According to a large study conducted by J. de Seze et al. In France, the most common causes of myelitis are systemic connective tissue diseases (20.8%), opticomyelitis (17%), infectious and para-infectious diseases (17.4%), idiopathic myelitis (15.6%) and myelitis with multiple sclerosis (MS) (10.8%) are less common. According to a similar study conducted by M.P. Alvarenga et al. In Brazil, the leading causes of myelitis are idiopathic myelitis (58.6%) and opticomyelitis (27.1%). In China and other countries of the Asian region, opticomyelitis accounts for up to 40-50% of cases of myelitis.

Purpose of the work: Description of the clinical case, dynamic observation of the clinical picture of laboratory and MR signs of patients with isolated spinal cord injury. The presented clinical observation demonstrates the difficulties of establishing a nosological diagnosis in the absence of other autoimmune and infectious diseases of the central nervous system.

Ключевые слова: поперечный миелит, продольно-распространенный поперечный миелит; клинический случай; женский пол.

Keywords: transverse myelitis, longitudinally widespread transverse myelitis; clinical case; female.

Женщина, 48 лет, азиатской расы, проживающая в городе Экибастуз, обратилась в приемное отделение ГБ г. Экибастуз с жалобами на ограничение движения в нижних конечностях, невозможность самостоятельно вставать, ходить из-за слабости в ногах, нарушение функции тазовых органов по типу задержки мочи, чувство покалывание с бедер до кончика ног.

Из анамнеза болезни: данное состояние впервые. Вышеуказанные жалобы появились в течение недели. 21.01.24 началось онемение правой ноги. Сначала колено, затем спустилось до стопы (чувства ватных ног). 25.01.24 сходила на прием к терапевту. Назначено УЗДГ вен НК. 26.01.24 прошла- без патологий. В субботу 20.01.24 температура поднялось до 37 С, начало неметь левая нога. На следующий день не могла ходить. С 21.05.2024 началось кашель, затем через неделю (10-12.01.24) присоединилась герпесное высыпание на левой ягодице ,дома не лечилась. Данное ухудшение отмечает с утра от 29.01.2024г.- когда утром резко упала, не чувствовала ног. Самообращением обратилась в амбулаторно, осмотрена неврологом, экстренно направлена в приемный покой ЭГБ, с диагнозом ОНМК по ишемическому типу, спастический нижний парапарез. В приемным покое осмотрена дежурным неврологом, учитывая тяжесть состояния экстренно была госпитализирована в неврологическое отделение.

В анамнезе жизни не выявлено никаких хронических заболеваний, со слов пациентки, на учете у других специалистов никогда не состояла, наследственность по сосудистым и неврологическим заболеваниям не отягощена.

Физикальная, инструментальная и лабораторная диагностика

В соматическом статусе без особенностей. В неврологическом статусе выявлена спинальная симптоматика в виде нижней параплегии, проводниковых расстройств чувствительности с грудного уровня, тазовых расстройств в виде задержки мочи. Таким образом, выявленная клиническая картина соответствовала картине поперечного миелита грудного уровня.

Показатели клинического и биохимического анализа крови, абщий анализ крови, коагулограмма без особенностей. Не выявлено данных за ВИЧ-инфекцию, гепатиты В и С, сифилис. С-реактивный белок отрицательный. CMV IgG (цитомегаловирус) от 31.01.24:положительно( >500 ME/мл ).

Нейровизуализационные изменения спинного мозга свидетельствуют поражении более 2 шейных сегментов и 1 поясничных сегментов на уровне Тн11, Тн12 до L1 по типу продольно-распространенного поперечного миелита, было исключено интрамедулярное образование спинного мозга с спинальным нейрохирургом научного центра г. Астаны, что согласуется с данными клинической картины. (рис. 1). Очаговых изменений со стороны головного мозга по данным неврологического осмотра и МРТ не выявлено.

Рисунок 1. МР картина спинного мозга с повышенным патологичексим МР-сигналом на уровне Тн11, Тн12 до L1 позвонков (на всем протяжении спинного мозга ,слева без контраста, справа с контрастным усилением)

Предварительный диагноз

 С учетом симптоматики проведены пульс-терапия дексаметазоном и симптоматическое поддерживающее лечение, противовирусная терапия, на фоне которых наблюдалась положительная динамика в виде частичного нарастания мышечной силы в ногах слева проксимально 1,0 баллов, дистально при приведении 2,0 баллов, при сгибании 3,0 баллов. Справа 2,0 баллов проксимально, при приведении 2,0 баллов, при сгибании 3,0 баллов. Снижение поверхностей чувствительности по проводниковому типу. Снижение болевой и температурной чувствительности от уровня 2/3 бедра стоп с двух сторон до стоп с обеих сторон, преимущественно в дистальных отделах ног, в связи с чем пациентка выписана домой с предварительным диагнозом: Миелит грудного отдела спинного мозга на уровне Th11-Th12 до L1, (герпетической этиологии). Нижний грубый парапарез. Нарушение функции тазовых органов по типу недержание мочи и рекомендациями повторных лабораторных исследований амбулаторно для последующего определения лечебной тактики. МРТ на аппарате 3 тесла, ГОП с в/в контрастированием через 3 и 6 мес. Контрольный ФГДС. При повторном амбулаторном наблюдение в центре нейрофизиологии и нейрореабилитации сдать анализы на антинуклеарный фактор, антитела к циклическому цитруллиновому пептиду, антитела к цитоплазме нейтрофилов, антитела к кардиолипину, IgM, IgG, β2-гликопротеину, волчаночному антикоагулянту антитела к AQP4 и MOG-Ig в условиях местной лаборатории в динамике.

Выводы: Совокупный анализ результатов, указанных выше исследований, а также характеристики очага поражения спинного мозга по данным нейровизуализации позволяют в большинстве случаев поставить правильный диагноз. Таким образом, своевременное и рациональное использование современных методов, включая методы нейровизуализации и лабораторной диагностики, позволяет в большинстве случаев правильно определить заболевание, лежащее в основе развития миелита, и назначить патогенетическую терапию, что является основой для улучшения долгосрочного прогноза.

Список литературы:

1. Scott T.F., Frohman E.M., de Seze J. et al. Evidence-based guideline: clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology // Neurology. 2011. V. 77. P. 2128–2134.
2. Cree B.A. Acute inflammatory myelopathies // Handb. Clin. Neurol. 2014. V. 122. P. 613–667.
3. Greenberg B.M., Frohman E.M. Immune-mediated myelopathies // Continuum (Minneap. Minn.). 2015. V. 21. P. 121–131.
4. Kaplin A.I., Krishnan C., Deshpande D.M. et al. Diagnosis and management of acute myelopathies // Neurologist. 2005. V. 11. P. 2–18.
5. de Seze J., Lanctin C., Lebrun C. et al. Idiopathic acute transverse myelitis: application of the recent diagnostic criteria // Neurology. 2005. V. 65. P. 1950–1953.
6. Alvarenga M.P., Thuler L.C., Neto S.P. et al. The clinical course of idiopathic acute transverse myelitis in patients from Rio de Janeiro // J. Neurol. 2010. V. 257. P. 992–998
7. Li R., Qiu W., Lu Z. et al. Acute transverse myelitis in demyelinating diseases among the Chinese // J. Neurol. 2011. V. 258. P. 2206–2213.