АНАЛИЗ ОСНОВАНИЙ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА СИНДРОМ ВНЕЗАПНОЙ ДЕТСКОЙ СМЕРТИ

Синдром внезапной детской смерти (СВДС) – это внезапная и необъяснимая смерть детей старше 1 недели и младше 1 года. СВДС в настоящее время является редким и очень трагичным феноменом. Дети в возрасте от 2 до 6 месяцев наиболее подвержены явлению СВДС. [4]

Термин «синдром внезапной детской смерти (СВДС)» был введен в 1969 году на Международной конференции по внезапной детской смерти в Сиэтле.

В 1991 году СВДС был признан в качестве отдельного диагноза Всемирной Организацией Здравоохранения и получил шифр R 95.0 (внезапная смерть грудного ребенка).

Многочисленным исследованиям по поводу СВДС дала начало нелепость смерти детей при этом явлении. Даже при неизвестности точных причин внезапной смерти детей в настоящее время можно сказать, что СВДС невозможно предсказать и предотвратить; этот феномен не связан с вакцинацией или ненадлежащим уходом за ребенком; генетически не обусловлен.

Частота СВДС составляет примерно 1 случай на 500 новорожденных, а в некоторых странах достигает до 3-х случаев на 1000 детей до года. Среди умерших детей мальчики составляют 60-75%. Большинство детей обнаруживают мертвыми в ночное время, как правило, на момент обнаружения они лежат на животе с повернутой на бок головой. При этом внешне здорового новорожденного укладывают спать и через несколько часов находят мертвым. В некоторых случаях возникают предвестники в виде возбуждения, вялости, слабости за сутки до смерти, но отсутствуют признаки, по которым можно предположить возможность предстоящей смерти. [2]

Полтора столетия назад неожиданную детскую смерть объясняли тремя концепциями: акцидентальным удушьем, сдавлением трахеи увеличенным тимусом или зобно-измененной щитовидной железой, лимфатико - гипопластичской аномалией.

Современные концепции, которые пытаются объяснить СВДС: гипотеза апноэ, синдром удлиненного интервала QT, снижение перфузии ствола мозга, нарушение реакции пробуждения и «хватательное» дыхание, врожденная гипертрофия миокарда.

Анализ демографических показателей выявил факторы, которые в комплексе повышают риск развития СВДС.

Социальные факторы: 1) вредные привычки родителей; 2) неудовлетворительные социально-бытовые условия; 3) низкий уровень образования родителей; 4) наследственные заболевания. [1]

Биологические факторы: 1) отягощенный акушерско-гинекологический анамнез матери; 2) наличие осложнений во время  беременности; 3) неонатальная патология; 5) частые инфекционные заболевания. [1]

Возможно, должны сочетаться много факторов, чтобы вызвать СВДС. Абсолютное большинство исследователей придерживаются мнения о полиэтиологичной природе внезапной смерти новорожденного, которая развивается на фоне гиперчувствительности, связанной с незрелостью нервной, эндокринной и иммунной систем. Но, как правило, настоящая причина смерти ребенка остается невыясненной.

Патолоанатомических находок при СВДС мало. Морфологически СВДС представляет собой явление «острой смерти». Объективно: ребенок, как правило, нормальной упитанности, губы и ногтевые пластинки цианотичные, могут быть слизистые и кровянистые выделения из носа и рта, опачкан задний проход, признаков насильственной смерти нет.

Вскрытие начинают с полостей тела, затем вскрывают позвоночник и заканчивают вскрытием черепа. При этом выявляют признаки гипоксии: жидкое состояние крови, имеющей обычно темно-красный цвет, и расширенный правый желудочек сердца, обнаруживаются мелкоточечные кровоизлияния в плевре, перикарде и эпикарде, дистрофия паренхиматозных органов.[5] Выявляются пустые мочевой пузырь и прямая кишка, наличие в желудке свернувшегося молока или другого содержимого. Тимус, как правило, увеличен, имеет дольчатое строение, окружен тонкой капсулой с сосудистой сетью, которая хорошо развита. Под капсулой могут быть мелкоточечные кровоизлияния. Все лимфоидные органы нормального размера или увеличены. Надпочечники уменьшены или в норме, в корковом веществе и капсуле могут встречаться «аденомы» - участки гиперплазии коркового вещества. Масса гипофиза понижена.

Микроскопические признаки. Обнаруживаются участки фибриноидного некроза гортани и трахеи или фокальное интраэпителиальное воспаление этих органов. В легких выявляются очаги ателектаза и эмфиземы, отек, очаговые интерстициальные лимфоидные инфильтраты, очаговые внутриальвеолярные кровоизлияния и спазм бронхов.

Особое внимание уделяют гипертрофии правого желудочка сердца, утолщение стенок малого круга кровообращения и фиброзу эндокарда и субэндокардиальной зоны левого предсердия.

Часто обнаруживают очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, а вокруг надпочечников имеют место участки персистирующего бурого жира с выявлением в органе уменьшения ширины пучковой зоны и объема эпинефроцитов.

В стволе головного мозга – венозное полнокровие, отек, иногда следы небольшой гидроцефалии, бурое окрашивание оболочек гемосидерином и признаки глиоза. В гипофизе мало базофильных клеток.

В настоящее время есть тенденция к гипердиагностике СВДС. Обнаружение синдрома является ответственным решением для врача, и базируется на исключении других заболеваний. При этом у некоторых детей, которые умерли внезапно, в 20% случаев диагностируют очевидную причину смерти. Как правило, эта причина связана с тяжелым заболеванием, не выявленным при жизни (врожденные пороки сердца, аневризма артерий головного мозга, менингококковая инфекция). Конечно, данную ситуацию нельзя рассматривать как СВДС.

Так как диагноз СВДС ставят методом исключения других заболеваний, нужен детальный разбор каждого конкретного случая, в том числе и осмотр места и обстоятельств смерти, анализ медицинской документации с подробным изучением истории развития ребенка, данных аутопсии и лабораторных тестов.

Список литературы:

1. Аникеева Л. Ш. Здоровье вашего ребенка. – М.: ОЛМА – ПРЕСС: 2004. – 319 с.;
2. Диспансеризация, лечение и реабилитация детей раннего и дошкольного возраста: рук. для врачей детс. поликлиник / ред. В. А. Доскин, З. С. Макарова. – М.: ВЛАДОС – ПРЕСС, 2008. – 492 с.;
3. Моисеев В. С., Киякбаев Г. К. Кардиомиопатии и миокардиты. – М.: ГЭОТАР – Медиа: 2012. – 367 с.;
4. СВДС: причины, меры, предосторожности. http://www.sitemedical.ru/content/объяснение-синдрома-внезапной-детской-смерти-свдс-причины-меры-предосторожности;
5. Патологическая анатомия: атлас: учеб. пособие для студентов медицинских вузов и последипломного образования / ред. О. В. Зайратъянц. – М.: ГЭОТАР – Медиа: 2012. – 960с.