ПАТОЛОГИЯ БАРРЕ-МАССОНА, ОСОБЕННОСТИ ЕЕ КЛИНИКИ, ДИАГНОСТИКИ, ЛЕЧЕНИЯ В ОБЛАСТИ КИСТИ

BARRE-MASSON DISEASE CLINICAL PICTURE, DIAGNOSIS AND TREATMENT OF A HAND AREA

Dzakhan Annaeva,

student, Direction medical business, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

Sirafima Larionova,

student, Direction medical business, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

Maria Obizhaeva,

student, Direction medical business, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

Alexandra Puko,

student, Direction medical business, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

Tatyana Tolkunova,

student, Direction medical business, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

Roman Repin,

scientific adviser, Department of Traumatology and Orthopedics, Novosibirsk State Medical University,

Russia, Novosibirsk

АННОТАЦИЯ

В данной статье рассматривается патология Барре-Массона. Это гломусные опухоли сосудистого происхождения. Представленное заболевание имеет доброкачественное течение. Речь пойдет о клинических проявлениях, сложностях диагностики и лечения.

ABSTRACT

This article discusses the pathology of Barre-Masson. These are glomus tumors of vascular origin. The presented disease has a benign course. It will be about clinical manifestations, the difficulties of diagnosis and treatment.

Ключевые слова: опухоль, гломусные опухоли, новообразования, сосуды, болезнь Барре-Массона, кисть.

Keywords: tumor, glomus tumors, neoplasms, blood vessels, Barre-Masson disease, hand.

Гломусные опухоли – это новообразования, которые имеют доброкачественное течение и располагаются в кожном гломусе. Тело гломуса состоит из афферентного артериола, анастомозного сосуда (канала Суккет-Хойер), первичной собирающей вены, внутриглазного ретикулума и соединительнотканной капсулы. Эти специализированные артериовенозные анастомозы особенно сконцентрированы в сетчатом слое дермы пальцев. В строении гломуса есть важная особенность - это его обильная иннервация.

Гломусные новообразования также называют болезнью Барре-Массона.

Barre Jean Alexandre — невропатолог, Нант, Париж, Страсбург, родился в 1880 г. Masson Р. — современный канадский патолог, Монреаль. Впервые клиническую картину гломусных опухолей описал в 1812 г. Wood («болезненный кожный узелок»). В 1924 г. P. Masson и J. A. Barre опубликовали данные об анатомо-клинической картине и гистологическом строении. В отечественной литературе опухоль Барре—Массона была впервые описана в 1936 г. А.С.Лившиным. Раньше опухоль Барре – Массона считалась болезнью машинисток и швей, так как данное заболевание преобладает у женской части населения. Несмотря на то, что печатных машинки изжили себя, больных с данной патологией не стало меньше.

Этиопатогенез опухолей артериовенозных анастомозов кожи не обнаружен, однако многие авторы обращают внимание на травматическое повреждение, которое предшествует появлению опухоли. Опухоль Барре—Массона чаще встречается у женщин в период наивысшей активности половых желез, а у мужчин, наоборот, когда снижается количество мужских половых гормонов. Данный факт демонстрирует, что эндокринная система активно участвует в образовании данной опухоли. Очевидно, что мужские половые гормоны предохраняют от появления опухолей Барре—Массона, а женские, наоборот, способствуют ее появлению.

Множественные гломусные образования могут наследоваться по аутосомо-доминантному пути. Хромосома 1p21-22 оказывает значительное влияние на формирование наследственных или спорадических опухолей Барре-Массона. Так как при мутации данной хромосомы происходит потеря функции цитоплазматического белка гломулина. Другими словами, если наличие данной хромосомы установлено, то гломусные опухоли могут передаваться по наследству. Если ее нет, то опухоль, если когда-нибудь даже и возникнет, то спорадически, как и любое другое новообразование.

Ранняя идентификация 1p21-22 в молодом возрасте пациента может служить индикатором наследственного фактора онкогенеза данного вида опухолей и являться методом профилактики травм кисти и дальнейшего развития опухоли Барре -Массона. [1; 2].

Гистологическое строение опухолей позволяет их классифицировать. Выделяют три формы гломусных опухолей: ангиоматозную, эпителиоидную и нейрогенную. Ангиоматозная обнаруживает сходство с кавернозной ангиомой, в структуре ее центральных отделов преобладают артерии, более периферически расположены, в основном, - вены. Наиболее часто встречающейся формой является эпителиоидная форма гломусной опухоли. Она – округлая, овальная, размером 1—1,5 см (чаще 3—5 мм) в диаметре, цвет ее белесый. Опухоль имеет плотную соединительнотканную капсулу и сосудистую ножку, в которой проходят сосуды и нервы. Структура опухоли представлена сосудистыми лакунами, хорошо видимыми на срезах, заполненными клетками с округлым и хорошо определяемым ядром. Клеточные элементы располагаются в несколько слоев, создающих характерную гистологическую для эпителиоидной формы, картину. По мнению некоторых авторов, эпителиоидные клетки опутаны сетью симпатических нервных волокон, являющихся продолжением параартериальных симпатических сплетений.  Нейрогенная форма гломусной опухоли встречается крайне редко, в структуре этой опухоли преобладают нервные волокна, выявляемые при импрегнации нитратом серебра.  А. С. Пенцик и соавт. описали четвертую разновидность, при которой в толще опухоли, помимо сосудов, соединительнотканных тяжей, имеются осязательные тельца Мейсснера и Фатера- Пачини, потовые железы и жировая ткань.

Гломусные опухоли расположенные одиночно часто локализуются в области ногтевого ложа. В диаметре образования могут варьировать от 1 до 6 миллиметров. Новообразования представляют собой небольшой узелок. По форме он округлый, обтекаемый, располагается на значительной глубине в дермальном слое. Внешние проявления образований представлены красно-синими округлыми пятнами.  Множественные гломусы в отличие от одиночно расположенных находятся на коже и во внутренних органах, а не под ногтевыми пластинками. Крайне редко гломусные опухоли могут претерпевать злокачественную трансформацию. Злокачественные опухоли гломуса называются гломангиосаркомами. Гломангиосаркомы имеют высокую локальную частоту рецидивов, но очень низкую скорость метастазирования.

Основным симптомом опухоли Барре—Массона является характерная боль. Пациенты нередко настороженные, опасаются за болезненный палец, стараются защищать его от непредвиденных касаний, надев на него индивидуально скроенный чехол и, избегают ношения перчаток на беспокоящей руке, потому что при надевании появляется сильнейшая боль. Временами пациентами овладевают навязчивые страхи, депрессивные состояния. Болезненность может начинаться и нарастать при сильных эмоциональных ситуациях, при воздействии холода, также иррадиировать в верхнюю конечность, в область головы и сердца. Отмечается симптом гипергидроза пальца. Наличие длительного болевого синдрома с яркой вегетативной симптоматикой является одним из наиболее важных анамнестических признаков заболевания. От постоянного бездействия может наступить атрофия пальца: кожа истончается, мышцы атрофируются. В результате давления опухоли на кость наступает ее атрофия в виде седловидного дефекта в концевой фаланге [3].

Среди клинически значимых тестов наиболее точными являются проба, свидетельствующая об уменьшении болей при наложении жгута на предплечье, получившая названия Hilreth теста (турниковая проба). Также большое значение имеет тест усиления болей при нажатии на ноготь карандашом. На данный момент лабораторные – общеклинические и биохимические методы обследования чаще всего не выявляют нарушений нормы.

Наибольшее внимание необходимо уделять методам визуализации местоположения опухоли. Рентгенография дистальной фаланги может выявить костные эрозии в 14-60 % случаев. В качестве косвенных признаков может служить увеличение расстояния между ногтевой пластинкой и костью. Считается, что золотым стандартом для визуализации служат методы ультразвукового обследования и метод магнитно-резонансной томографии. При проведении данных видов исследования проводят сравнение с симметричными отделами костей противоположной конечности, после чего оценивают результаты использованных методов визуализации. [4].

Индивидуальность клинических проявлений и эффективность методов визуализации можно подтвердить, опираясь на проведенное исследование, в которое включено 4 пациента, находившихся в медицинском центре «АВИЦЕННА» в период с апреля 2017 по ноябрю 2019гг. с подтвержденными диагнозами «Гломусная опухоль, болезнь Барре-Массона» различной локализации.

Были проанализированы 4 истории болезни (4 женщины) в возрасте от 33 до 57 лет.  Все пациенты (100%) предъявляли жалобы на боль в дистальной фаланге, купирующейся анальгетиками. Боль усиливалась при физической нагрузке на кисть. Ограничение объема движения в суставах пальцев не выявлено, иннервация и кровоток кисти не нарушен. У двух пациенток (50%) обнаружена деформация ногтевой пластинки. Так же пациентам были проведены тесты Хилдрета и Лова, которые были позитивными в 100% случаев.

Дифференцировать диагноз болезни Барре-Массона необходимо со следующими состояниями:

- Панариций

- Поражение нервных стволов кисти,

- Инфекционный неспецифический ревматоидный полиартрит,

 - Мононевропатии верхней конечности,

- Нейрофиброма,

- Гранулема кожи и подкожной клетчатки, вызванная инородным телом.

Также опухоль Барре— Массона необходимо отличать от ангиолейомиом, которые имеют сходную клинику, но чаще располагаются на нижних конечностях. [5].

Лечение гломусных опухолей происходит только хирургическим путем. В случае наличия доброкачественных новообразований на пальцах, и имея в распоряжении операционный блок, отвечающий современным требованиям хирургии, должный инструментарий, и, безусловно, при участии хирурга и ассистента, компетентных в операциях на кисти, это вмешательство может быть выполнимо в условиях Центра амбулаторной ортопедии, а также хирургического отделения поликлиники. Иссечение доброкачественной опухоли является плановой операцией, почти всегда она нетипичная, по большей степени требует готовности хирурга к включению модификаций в ходе вмешательства. Размеры опухоли в каждом новом случае различаются. По большей части новообразование покрыто оболочкой частично, но в некоторых случаях имеет непрерывную тонкую оболочку. Гломусная опухоль имеет склонность распространяться в окружающие ткани, расположенные между сухожилиями и костями кисти. При выполнении операции используется проводниковая анестезия. В исключительных случаях, например, при расположении гигантских узлов в глубинных отделах конечностей используется интубационный наркоз. В первом случае пациент пребывает в сознании, поддерживая контакт с оперирующим его врачом. Если новообразование локализуется в области ногтевого ложа, то производится поднятие края ногтевой пластинки или же производится ее полное иссечение. Затем удаляется опухоль с окружающей жировой клетчаткой и близлежащие ткани скрупулезно коагулируются. Иссеченное образование отправляется на гистологическое исследование, в результате которого окончательно подтверждается болезнь Барре-Массона. Далее ногтевая пластинка возвращаются в место, откуда была изъята [6].

В упомянутом выше исследовании, включающем в себя 4 пациента, находившихся в медицинском центре «АВИЦЕННА» с апреля 2017 г. по ноябрь 2019 г., было проведено плановое хирургическое лечение. Протокол операции: в асептических условиях, по достижению местной анестезии по Обресту-Лукашевичу, удалена ногтевая пластина, ногтевое ложе продольно рассечено, выделено и иссечено образование – типичная гломусная опухоль. Был проведен тщательный кюретаж ложа опухоли. Материал взят на гистологическое исследование. Рана промыта растворами антисептиков. Ногтевое ложе ушито обшивным швом нитью Vicryl 6-0, ногтевая пластинка перфорирована, отмоделирована по форме ложа и подшита отдельными узловыми швами. Была наложена мазевая асептическая повязка. После проведенного хирургического лечения частота рецидивов незначительная. Продолжительность реабилитации отличается в каждом случае.

Список литературы:

1. Niemann S, Muller U, Troild C. Mutations in SDHC cause autosomal dominant paraganglioma, type 3. Familial Cancer. 2005;4(1):9-12. doi: 10.1007/s10689-004-0621-1.
2. Looi, K. P. An unusual case of multiple recurrence of a glomangioma [Text] : научное издание / K. P. Looi, M. Teh, R. W.H. Pho // J. Hand Surgery. B. - 1999. - Vol. 24, N 3. - P387-389. - ISSN 0266-7681
3. Елькин В.Д., Митрюковский Л.С., Седова Т.Г. Частная дерматоонкология. Часть II. Сосудистые опухоли и мальформации / Т.Г. Седова – Пермь: ООО «Пермское книжное издательство», 2018. – 478 с.
4. Гаджимурадов М. Н. Клинико-морфологические особенности гигантской ангионевромы // Научно-методический электронный журнал «Концепт». – 2013. – Т. 3. – С. 481–485.
5. Заболевания периферических артерий. / под ред. Э. р. Мо-лера III, М. р. Джаффа; пер. с англ. под ред. М. в. писарева. — М.: ГЭоТАр-Медиа, 2010. — 224 с.
6. Рассол Е.Е. Опыт работы городского центра амбулаторной хирургии кисти // Медицина и организация здравоохранения. – 2018 – Т. 3 – №. 1. – С. 29–32.