ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ МОСТОМОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА

Чиж Андрей Георгиевич

студент 6 курса, кафедра нервных и нейрохирургических болезней, Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск

E-mail: chizhag@gmail.com

Шамкалович Андрей Владимирович

научный руководитель, канд. мед. наук, ассистент, кафедра нервных и нейрохирургических болезней, Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск

Целью работы является определение эпидемиологических, клинических, лечебно-тактических и прогностических характеристик различных поражений мостомозжечкового угла (ММУ) и оценка возможности их дооперационной дифференциальной диагностики на основании клинической картины и данных нейровизуализации. В процессе работы нами ретроспективно было проанализировано 88 клинических случаев поражения ММУ у взрослых, подвергшихся оперативному лечению в больнице скорой медицинской помощи г. Минска за период с 2008 по 2011. Были оценены встречаемость и выявлены особенности клинической картины различных поражений ММУ, уточнено влияние вида патологического образования на избираемую лечебную тактику и прогноз.

C точки зрения микрохирургической анатомии [9], ММУ представлен цистерной, медиальной границей которой является латеральная поверхность ствола мозга (мост), латеральной — пирамидка височной кости, верхней — средняя мозжечковая ножка и мозжечок, нижней — ткань паутинной оболочки нижних черепных нервов (ЧН), задней — ножки мозжечка. Вверху цистерна ограничена наметом, а внизу — не ограничена и продолжается в латеральную часть cisternacerebellomedullaris. ММУ содержит цереброспинальную жидкость, паутинную оболочку, ЧН (V, VII и VIII) и сосуды (переднюю нижнюю мозжечковую артерию и вены), а также зачастую и эмбриологически незрелые ткани. Вблизи ММУ расположены задняя нижняя мозжечковая артерия и верхняя мозжечковая артерия, снизу прилежит бульбарная группа ЧН. Любой из этих компонентов может обусловить патологический рост [3].  

Опухоли ММУ составляют 6—10 % интракраниальных опухолей [3, 4]. Чаще всего встречается вестибулярная шваннома (ВШ) (до 80 % всех поражений ММУ по данным публикаций) [3, 4]. Для нее характерна многогранность клинических проявлений (детали клиники подробно описаны во многих руководствах) и технологически сложный арсенал диагностических методов. Опухоль хорошо отвечает на лечение, особенно в сравнении с результатами, полученными при лечении других интракраниальных опухолей. Однако расположение в труднодоступном месте с близко находящимися критическими структурами определяет сложность оперативного вмешательства. За это Dandy в 1941 году назвал ВШ «доброкачественной опухолью со злокачественной локализацией» и «королевой интракраниальных опухолей». Стоит отметить, что значительный прогресс как в области лечения поражений ММУ, так и в целом в развитии оперативной нейрохирургии (интраоперационное мониторирование нервов, использование микроскопа) связан именно с этой опухолью [3].

По нашим наблюдениям, ВШ составила 61 % всех патологических образований ММУ у взрослых. По данным других авторов эта цифра достигает 80 % [3—4]. 61 % всех оцененных нами пациентов составили женщины, 39 % — мужчины. По некоторым данным [5], женский пол — предрасполагающийфактор развития ВШ, однако степень влияния является не очень значительной. Средний возраст пациентов — 52 года. Правый ММУ в наших наблюдениях поражался в 61 %, левый — в 39 % случаев.

Последовательность развёртывания клинической картины при ВШ описана Cushing еще в 1917 году под названием синдрома ММУ: постепенное прогрессирование ипсилатеральной потери слуха, гипестезии лица, гидроцефалии и дислокации головного мозга [2]. В настоящее время такое течение заболевания практически не встречается.

Наиболее частыми клиническими симптомами и жалобами при поступлении в клинику в нашем наблюдении были одностороннее снижение слуха (97,5 %), головная боль разной интенсивности и локализации (71,8 %), шаткость походки (69,2 %), головокружение (57,5 %), гипо- или анестезия лица и вторичные невралгии тройничного нерва (48,3 %), отёк диска зрительного нерва с вторичным нарушением зрения (46,1 %), ощущение шума в ухе (28,2 %), парез ЧН VII(28,2 %), бульбарные нарушения (23,1 %). При сравнении с другими литературными данными [3], можно сделать вывод, что в нашей группе превалируют клинические симптомы и жалобы, характерные для пациентов с достаточно крупными и распространенными поражениями. Так средний размер опухоли (высчитывался как самая большая диагональ на КТ или МРТ) в нашем наблюдении составил 31,2 мм. Во многих случаях, как установлено из анамнеза, пациенты с вышеуказанными симптомами наблюдались в амбулаторных учреждениях на протяжении нескольких лет.

Интересным является факт относительно редкого поражения ЧН VII с небольшими степенями пареза по сравнению с другими близлежащими ЧН при росте ВШ. Более значительные поражения n. facialis почти всегда являются послеоперационными осложнениями. Так, в 79,5 % случаев нашего наблюдения нерв был анатомически прерван интраоперационно. В остальных случаях, кроме одного, нерв был анатомически цел, но не функционировал в ранний восстановительный период. По литературным данным функциональная сохранность ЧН после операции достигается в подавляющем большинстве случаев [7], однако при лечении крупных и гигантских ВШ сохранность ЧН VII достигается гораздо реже (до 29 % при лечении опухолей размером более 20 мм) [6].

Парез ЧН VII является одним из наиболее психотравмирующих событий для пациентов с ВШ и кроме эстетических нарушений, сопровождается развитием серьёзных осложнений, в том числе нейропаралитической кератопатии [7]. В нашем наблюдении для реабилитации в таком случае использовалась пластика лицевого нерва добавочным.

Прогноз для жизни у пациентов с ВШ благоприятный с низким уровнем рецидивирования этой медленнорастущей доброкачественной опухоли. В нашем случае резекция опухоли была субтотальной в 13,7 %. В группе ВШ был всего один случай послеоперационной летальности.

Встречаются и другие виды поражений ММУ. Они описываются в современной литературе под названием nonvestibular schwannoma tumors (NST) [2]. Эта гетерогенная группа включает более редкие опухоли и другие поражения данной области:

1)  менингиомы;

2)  эпидермоидные кисты;

3)  редкие поражения внецеребрального происхождения:

а)  первичные (арахноидальные кисты, шванномы ЧН V—XII, гемангиомы, липомы, дермоид/тератомы);

б)  вторичные (параганглиомы, хондромы, хордомы);

4)  поражения пирамидки височной кости;

5)  сосудистые мальформации (вертебробазилярные долихоэктазии, петли передней нижней мозжечковой артерии, аневризмы, гемангиомы, параганглиомы);

6)  внутримозговые поражения (астроцитомы, эпиндимомы, медуллобластомы, гемангиомы/гемангиобластомы, папилломы ворсинчатого сплетения);

7)  метастазы.

Зачастую данные о них представлены единичными наблюдениями, а чёткие критерии диагностики и ведения таких пациентов не установлены. Дифференциальный диагноз с ВШ до получения биопсии в ходе операции важен, так как лечение в данном случае может потребовать других подходов, а прогноз различается. Так, к примеру, выявление B-клеточной лимфомы ММУ требует проведения облучения, а радикальность удаления опухоли не является приоритетной задачей [7]. Ситуация осложняется отсутствием в большинстве центров возможности экстренной интраоперационной биопсии.

Учитывая вышеизложенные факты, естественной является разработка достоверных методов дооперационной дифференциальной диагностики данных поражений. Принимая во внимание факт первичного обращения пациента с поражением ММУ к врачам непрофильных специальностей (в основном терапевты амбулаторного звена) важной является их осведомленность о проявлениях данных заболеваний. На уровне профильных центров необходимо проведение  дифференциальной диагностики на основе клинических данных и данных нейровизуализации.

В данном наблюдении менингиомы ММУ составили 24 %. 86,4 % всех оцененных нами пациентов составили женщины, 13,6 % — мужчины. Средний возраст пациентов — 56,5 лет. Тотальная резекция была достигнута в 77,3 % случаев, субтотальная — в 22,7 % при среднем диаметре 41 мм. По данным литературы [8], рецидив зависит от тотальности резекции и от гистологической принадлежности — эти опухоли больше сдвигают или окружают ЧН и сосуды, чем прорастают их и могут быть сильно сращены с ними, в таких случаях более рациональна субтотальная резекция. Клиническими симптомами и жалобами при поступлении в клинику в нашем наблюдении были одностороннее снижение слуха (50 %), головная боль разной интенсивности и локализации (100 %), шаткость походки (75 %), головокружение (75 %), гипо- или анестезия лица и вторичные невралгии тройничного нерва (67,7%), отёк диска зрительного нерва с вторичным нарушением зрения (33,3 %), ощущение шума в ухе (33,3 %), парез ЧН VII(16,7 %), бульбарные нарушения (25 %).

Также, с учетом данных биопсии, были выявлены  следующие патологические образования ММУ: медуллобластома, B-клеточная лимфома, аденома гипофиза, три случая эпидермальных кист, астроцитома, тератоидная/рабдоидная опухоль. Для всех случаев было характерно более резкое отклонение от стандартной неврологической симптоматики, описанной при ВШ.

В результате проделанной работы сделаны следующие выводы:

1)  Клиницист должен помнить, что практически до 40% всех поражений ММУмогут составлять не вестибулярные шванномы.

2)  Клиническая картина поражения ММУ неспецифична (многие поражения зачастую напоминают ВШ по своим неврологическими проявлениям, связанным с вовлечением черепных нервов, структур моста и мозжечка). Однако последовательность развития и преимущественность неврологической симптоматики различна для разных поражений: отличные от ВШ поражения должны быть заподозрены в случае, если потеря слуха не является доминирующим симптомом, преобладает поражение других черепных нервов, а данные нейровизуализации нетипичны.

3)  Тщательно проведенное обследование помогает в дифференциальном диагнозе, что отражается на стратегии лечения таких пациентов.

4)  Ввиду низкой настороженности населения и врачей первичного звена, поражения ММУ диагностируются на поздних стадиях развития, когда тотальное удаление опухоли и сохранение лицевого нерва не всегда выполнимо, в связи с чем увеличивается число рецидивов и осложнений.

Список литературы:

1. Brunori A. Non-acoustic neuroma tumor (NANT) of the cerebellopontine angle: a 15-year experience. / A. Brunori, P. Scarano, F. Chiappett. // J Neurosurg Sci. — 1997. — № 41. — 159—168 p.
2. Cushing H. Tumors of the nervus acusticus and the syndrome of the cerebellopontine angle (Reprint of the 1917 edition.). / H. Cushing. // New York: Hafner. — 1963.
3. Jackler R.K. Neurotology. / R.K. Jackler, D. Brackmann. // Elsevier. — 2004. — 727—782 p.
4. Moffat D.A. Rare tumours of the cerebellopontine angle. / D.A. Moffat, R.H. Ballagh. // Clin Oncol. — 1995. — № 7. — 28—41 p.
5. Nishimura T. Cerebellopontine angle lymphoma: A case report and review of the literature. / T. Nishimura, Y. Uchida, M. Fukuoka, Y. Ono, M. Kurisaka, K. Mori. // Surgical Neurology. — 1998. — № 50 (5). — 480—486 p.
6. Philip R. Surgical Management of Large Acoustic Neuromas: A Review. / R. Philip. // Med J Malaysia. — 2009. — № 4. — 294—297 p.
7. Sindou M. Practical Handbook of Neurosurgery. / M. Sindou. // Springer: Wien New York. — 2009. — 333—345 p.
8. Springborg J.B. Nonvestibular schwannoma tumors in the cerebellopontine angle: a structured approach and management guidelines. / J.B. Springborg, L. Poulsgaard J. Thomsen. // Skull Base. — 2008 Jul. – № 18 (4). — 217-279p.
9. Yasargil M.G. Microneurosurgery. / M.G. Yasargil. // Thieme. — 1994. — 4 Volume. — 47—54 p.