СОВРЕМЕННОЕ ПРЕДСТАВЛЕНИЕ О ПАТОГЕНЕЗЕ АНОМАЛИИ ЭБШТАЙНА

MODERN UNDERSTANDING OF THE PATHOGENESIS OF EBSTEIN’S ANOMALY

Maria Kurilyak

Student, Department of Policlinical Theraphy, Perm State Medical University,

Russia, Perm

АННОТАЦИЯ

В статье рассматривается определение патологии - аномалия Эбштайна, история открытия порока. Также представлены причинные факторы развития аномалии. Описано анатомическое строение клапанных структур сердца, а также патофизиологические особенности кровообращения при данной патологии. В статье приводятся различные типы данной патологии и рассматриваются особенности гемодинамики при каждой из них. Также статья включает клиническую картину при аномалии Эбштайна, диагностику и лечение данного порока.

ABSTRACT

The article discusses the definition of Ebstein’s pathology-anomaly, the history of the discovery of the defect. The casual factors for the development of the anomaly are also presented. The anatomical structure of the valvular structures of the heart desctibed, as well as the pathophysiological features of blood circulation in this pathology. The article presents various types of this pathology and examines the features of hemodynamics for each of them. The article also includes the clinical picture of Ebstein’s anomaly, diagnosis and treatment of this defect.

Ключевые слова: аномалия Эбштайна, гемодинамика, диагностика, лечение.

Keywords: Ebstain’s anomaly, hemodynamics, diagnosis, treatment.

Аномалия Эбштайна – это врожденный порок сердца, который характеризуется дислокацией задней и перегородочной створок трехстворчатого клапана. Порок носит название своего первооткрывателя – патологоанатома Эбштайна, который описал данный порок в 1866 году. При данной аномалии створки клапана располагаются в области верхушки правого желудочка. То есть створки трикуспидального клапана выходят не из предсердно-желудочкового фиброзного кольца, а из стенки правого желудочка. В результате такого расположения сворок клапана увеличивается полость правого предсердия и уменьшается полость правого желудочка. Кроме того, что клапан дислоцирован, происходит изменение его сворок, отсутствует их полное смыкание – то есть наблюдается клапанная недостаточность. Встречаемость и распространенность данного порока невелика – всего 1% от всех врожденных пороков сердца.

Основной причины возникновения данного порока не выявлено. В развитии данного патологического процесса играют роль как внешние, так и внутренние генетические факторы. Одних из причинных факторов, провоцирующих развитие аномалии Эбштайна, является прием беременной женщиной препаратов лития, в частности карбоната лития [2]. Также одной из возможных причин может являться перенесенное инфекционное заболевание матери во время беременности.

Следует рассмотреть патологоанатомические особенности строения трехстворчатого клапана. Клапан имеет три створки, соответственно: переднюю, заднюю и перегородочную. Дислокации, то есть смещению, подвергаются, в основном, задняя и перегородочная створки. Они опускаются вниз, по направлению к верхушке сердца. Передняя створка может быть сращена со стенкой правого желудочка, может иметь удлиненный вид. Дислоцированные створки могут держаться непосредственно на стенке правого желудочка, могут находиться в подвешенном состоянии на хордах или мышечных пучках. То есть расположение створок меняется, но фиброзное клапанное кольцо остается на месте, его расположение не изменяется.

По классификации выделяют 5 типов аномалии Эбштайна, в зависимости от патоморфологических особенностей расположения створок трехстворчатого клапана. При первом типе, или типе А, наблюдается незначительное опущение задней и перегородочной створок, передняя створка увеличена в размере. Уменьшено количество сухожильных хорд. Имеет место быть небольшая атриализация правого желудочка. В 70% не наблюдается регургитации крови из правого желудочка в правое предсердие, в 30% регургитация регистрируется. В целом, данный тип аномалии Эбштайна можно обозначить как аномалия с минимальными изменениями в сердце. Второй тип, или тип В, задняя и перегородочная створки уже достаточно глубоко опущены в правый желудочек, передняя створка не только увеличена в размерах, но также и утолщена. Значительно уменьшено количество сухожильных хорд. Атриализованная часть правого желудочка намного большая по объему, чем при типе А [2]. В больших процентах случаев наблюдается регургитация тока крови. При третьем типе, или типе С, задняя и перегородочная створки ограничены в подвижности, так как они прикреплены к миокарду хордами. Перегородочная створка сохраняет свой дистальный конец свободным, он увеличен в размере и утолщен. Задняя створка опущена вниз. Передняя створка увеличена в размере. Присутствует комиссура между передней и перегородочной створками, через которую происходит ток крови. Атриализованная часть правого желудочка большая, с тонкими стенками. Сухожильные хорды практически не наблюдаются. Четвертый тип аномалии, или тип D, характеризуется сращением передней створки с передней папиллярной мышцей, отсутствием сухожильных хорд. Задняя створка прикреплена к миокарду, перегородочная створка короткая. При пятом типе, или типе Е, наблюдается сращение всех трех створок между собой, образуя трехстворчатый мешок. Сообщение между предсердием и желудочком происходит за счет передне-перегородочной комиссуры, хорды полностью отсутствуют, задняя створка плотно сращена с эндокардом правого желудочка, перегородочная створка плотно сращена с перегородкой.

Рассмотрим патогенетические особенности. В результате уменьшения объема правого желудочка снижается выброс крови в легочную артерию, что приводит к недостаточному кровоснабжению легочной ткани. Кроме того, наблюдается нарушение синхронизации сокращения и расслабления в сердце, и, соответственно, развитие аритмий. Так как часть правого желудочка теперь осталась без клапана, она отошла к части правого пердсердия – мы будем называть ее атриализованной. Данная часть правого желудочка, в результате своей атриализации, истончается стенкой, и становится уязвимой для развития аневризмы. Во время систолы правого предсердия, его новая часть, представляющая собой атриализованный правый желудочек, не сокращается, а находится в диастоле – это первое нарушение синхронизации. Данное нарушение приводит к уменьшению притока крови в правый желудочек. Во время систолы правого желудочка, закрытие створок клапана происходит не полностью, и часть крови возвращается в правое предсердие. Таким образом, объем крови, поступающей в легочную артерию, значительно снижается и легкие испытывают гипоксию. При этом, правое предсердие увеличивается в объеме, так как переполняется кровью. В него может вмещаться до 1 литра крови. Происходит дилатация правого предсердия. В нем повышается артериальное давление. Повышенное давление ретроградно передается на верхнюю и нижнюю полые вены. При таком патологическом функционировании сердца человек не смог бы прожить, но существует компенсаторный механизм, который обеспечивает возможность жизнедеятельности организма при наличии данного порока [3]. Этот компенсаторный механизм заключается в следующем: при повышении давления в правом предсердии, закрытие овального отверстия в межпредсердной перегородке не происходит – оно всегда поддерживается в открытом состоянии, таким образом, происходит сброс крови из переполненного правого предсердия в левое предсердие и, соответственно, снижается давление в полости правого предсердия.

Клиническая картина при аномалии Эбштайна имеет некоторые особенности. Среди жалоб пациентов, можно выделить следующие: из-за недостаточного кровоснабжения легких возникает гипоксия, соответственно, пациенты испытывают одышку, которая усиливается при физической нагрузке. Также, в результате нарушенного ритма сердца, пациенты жалуются на ощущение сердцебиения. Также присутствуют жалобы на повышенную утомляетмость.

При диагностике аномалии Эбштайна проводят объективный осмотр и используют инструментальные методы диагностики. Аускультативная картина сердца при аномалии Эбштайна имеет следующие характеристики: расщепление первого тона, появление добавочных третьего и четвертого тонов. Выслушивается систолический шум в третьем или четвертом межреберье слева от грудины и на верхушке сердца, свидетельствующий о недостаточности трехстворчатого клапана. Также может определиться диастолический шум.

При инструментальных методах диагностики проводят электрокардиографию, эхокардиографию и рентгеновское исследование. В режиме допплера регистрируют регургитацию тока крови из правого желудочка в правое предсердие [3]. На рентгеновском снимке отмечают шаровидную конфигурацию сердца – то есть отмечают наличие кардиомегалии.

Лечение при аномалии Эбштайна заключается в устранении основного патологического нарушения – дистопии и деструкции трехстворчатого клапана. Устранить данные изменения можно только благодаря хирургическому вмешательству в ходе проведения протезирования и реконструкции трехстворчатого клапана [1].

Список литературы:

1. Бураковский В.И. Частная хирургия болезней сердца и сосудов. Москва, 1967. 657 с.
2. Моисеев В.С., Кобалава Ж.Д.  Болезни сердца. М. 2008. С 166-180.
3. Мухин Н.А., Моисеева В.С., Мартынова А.И. Внутренние болезни. М., Гэотар-Медиа. 2012. С 224-227.