ДИСПЛАЗИЯ  СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ  ТКАНИ  В  СТРУКТУРЕ  ОРТОПЕДИЧЕСКИХ  ЗАБОЛЕВАНИЙ

Аминова  Ирина  Руслановна

студент  6  курса,  кафедра  травматологии  и  ортопедии  с  курсом  ИПО  БГМУ,  РФ,  Республика  Башкортостан,  г.  Уфа

E-mail: 

Афанасьева  Наталья  Владимировна

научный  руководитель,  ассистент  БГМУ,  РФ,  Республика  Башкортостан,  г.  Уфа

Актуальность.  Часто  диагноз  «дисплазия  соединительной  ткани»  не  выставляется,  скрываясь  за  своими  составляющими:  гипермобильность  суставов,  воронкообразная  грудная  клетка,  сколиоз,  косолапость  и  другие.  Распространенность  синдрома  гипермобильности  суставов  трудно  поддается  точной  оценке:  гипермобильность  диагностируется  у  13—25  %  населения  [6].  Врожденные  деформации  грудной  клетки  встречаются  примерно  у  1  %  населения  [3,  4,  16,  17].  Сколиотической  болезнью  (трехмерная  деформация  позвоночника  в  пространстве)  страдает  40—60  %  детей  щкольного  возроста  [5,  14,  15].  Косолапость  —  деформация  стоп  с  подвывихом  таранной  кости  —  выявляется  в  0,5—1  %  случаев  [1,  8,  18].  В  основе  выше  перечисленных  патологий  лежит  дисплазия  соединительной  ткани,  то  есть  эти  заболевания,  связаны  с  нарушением  развития  соединительной  ткани  и  они  отлично  «маскируют»  данный  диагноз. 

Таким  образом,  исследование  данной  патологии  имеет  как  медицинское,  так  и  социальное  значение,  так  как  эти  составляющие  патологии  часты  в  повседневной  практике  врача.  Соответственно,  проблема  довольна  актуальна. 

Цель.  Изучение  частоты  встречаемости  заболеваний,  связанных  с  нарушением  развития  соединительной  ткани,  у  пациентов,  проживающих  в  условиях  резко  континентального  климата  на  примере  отделения  травматологии  и  ортопедии  ДРКБ  г.  Уфы.  Выявление  значимости  дисплазии  соединительной  ткани  в  структуре  других  ортопедических  заболеваний  в  повседневной  практике  врача.

Материалы  и  методы  исследования.  Медицинская  документация  отделения  травматологии  и  ортопедии  ДРКБ  за  период  2009—2012  гг.  В  частности,  анализ  результатов  лечебно-диагностической  работы  (распределение  больных  по  нозологическим  формам).  Результаты  анкетирования:  опросник  состоял  из  7  вопросов,  включал  общую  часть  —  данные  о  специальности,  о  месте  работы  врача,  контингенте  больных.  И  основную  часть  —  вопросы,  которой  касались  клиники  и  диагностики  дисплазии  соединительной  ткани.  Опрос  проводился  среди  членов  Ассоциации  травматологов  ортопедов  и  протезистов  РБ  и  среди  докторов  республики  различной  специальности. 

Статистическая  обработка  данных  проводилась  с  помощью  пакета  программ  Microsoft  Excel  2010.

Результаты  и  их  обсуждения.  За  период  2009—2012  гг.  в  отделении  травматологии  и  ортопедии  ДРКБ  г.  Уфа  находилось  на  лечении  4743  пациента.  1786  (37,7  %)  пациентов  с  заболеваниями,  связанными  с  нарушением  развития  соединительной  ткани  (табл.  1).

Таблица  1.

Заболевания,  связанные  с  нарушением  развития  соединительной  ткани

При  анализе  структуры  данной  группы  патологий  —  «маскирующие  дисплазию  соединительной  ткани»,  за  период  2009—2012  года  наблюдается  заметное  преобладание:  сколиоза,  врожденных  деформаций  бедра,  врожденных  деформаций  стоп  и  других  нарушений  плотности  и  структуры  кости  (рис.  1).

Рисунок  1.  Структура  заболеваний,  связанных  с  нарушением  развития  соединительной  ткани,  у  пациентов  отделения  травматологии  и  ортопедии  ДРКБ  за  2009—2012  год

Обращаем  внимание,  что  все  данные  нозологические  единицы  значимые,  их  смело  можно  отнести  к  числу  ухудшающих  качество  жизни,  социально-экономически  значимых.

При  сравнении  частоты  встречаемости  данной  группы  за  отдельные  годы,  было  выявлено,  что  процент  его  не  изменяется,  держится  приблизительно  на  одном  уровне  (рис.  2).

В  ходе  обследования  пациентов  с  дисплазией  соединительной  ткани  было  выявлено,  что  клинические  манифестации  системной  дисплазии  соединительной  ткани  столь  разнообразны  и  многочисленны,  что  поводом  для  обращения  к  врачу  может  послужить  жалоба  со  стороны  любой  системы  органов.  С  целью  уточнения  разнообразия  патологий  было  выполнено  анкетирование  врачей  разных  специальностей.

В  анкетировании  приняли  участие  50  докторов,  из  них  37  врачи  —  травматологи-ортопеды,  а  остальные  13  —  врачи  различных  специальностей.  27  специалистов  работают  в  стационаре,  15  в  поликлинике,  частную  деятельность  практикуют  10  и  совмещают  работу  в  различной  форме  5  врачей.  Только  с  детьми  работают  —  14  специалистов,  с  взрослым  контингентом  —  23,  как  с  детьми,  так  и  с  взрослыми  работают  —  13. 

Рисунок  2.  Частота  встречаемости  заболеваний,  связанные  с  нарушением  развития  соединительной  ткани,  у  пациентов  отделения  травматологии  и  ортопедии  ДРКБ  за  2009—2012  год

На  вопрос:  «Ставите  ли  Вы  диагноз  —  дисплазия  соединительной  ткани?»,  17  (34  %)  врачей  ответили  «часто»,  22  (44  %)  —  «редко»,  а  11  (22  %)  врачей  «никогда»  не  ставили  такого  диагноза.  Но  в  тоже  время,  с  пациентами,  имеющими  характерную  клинику,  довольно  часто  встречаются  35  (70  %)  докторов.

Врачи  ответили,  что  им  часто  встречаются  пациенты: 

с  различными  деформациями  костей  скелета  —  33  (66  %);

с  гипермобильностью  суставов  —  25  (50  %); 

с  эмоциональной  лабильностью  —  23  (46  %);

с  дискинезиями  желчевыводящих  путей  —  19  (38  %); 

с  пролапсом  митрального  клапана  и  /или  дополнительными  хордами  сердца  —  14  (28  %);

с  грыжами  (пупочная,  паховая,  мошоночная,  белой  линии  живота)  —  13  (26  %);

с  аномалиями  зрения  —  13  (26  %);

со  стигмами  —  13  (26  %);

с  врожденной  патологией  почек  —  10  (20  %);

с  бронхо-легочными  дисплазиями  —  10  (20  %).

У  таких  пациентов  доктора  отмечают  свои  особенности:

светлая,  тонкая,  повышено  растяжимая  кожа  —  отметил  21  (42  %)  врач;

повышен  объём  движений  —  отметил  21  (42  %)  врач;

плохо  переносят  повышенные  физические  нагрузки  —  отметили  24  (48  %)  врача;

повышена  утомляемость  —  отметили  24  (48  %)  врача; 

имеется  патология  зрения:  миопия  —  отметили  8  (16  %)  врачей;

нейроциркуляторная  дистония  —  отметили  16  (32  %)  врачей; 

панические  атаки  —  отметили  9  (18  %)  врачей;

изменение  лабораторных  показателей:  щелочная  фосфатаза  —  13  (26  %);

ионизированный  кальций  —  10  (20  %);

фосфор  —  11  (22  %)  врачей;

имеются  какие-либо  изменения  на  снимках  —  отметили  8  (16  %)  врачей.

В  числе  других  особенностей,  травматологи-ортопеды  отметили  остеопороз,  остеопению  и  астигматизм;  стоматолог  выделил  декомпенсированную  форму  кариеса,  гематолог  —  носовые  кровотечения,  невролог  —  миопатический  синдром,  терапевт  —  ангиопатию  сетчатки. 

25  (50  %)  врачей,  встречаясь  с  подобной  клиникой,  затрудняются  поставить  диагноз,  а  остальные  25  (50  %)  докторов  ставят  различные  диагнозы,  притом  каждый  из  них  находит  патологию  по  своей  специальности.  Дискинезия  желчевыводящих  путей,  склеродермия,  метаболический  синдром,  климактерический  синдром,  остеопороз,  хронический  обструктивный  пульпит,  рахит,  дисплазия  тазобедренных  суставов,  артропатии,  нарушения  осанки,  кифосколиозы,  гипермобильность  суставов,  плоскостопие,  сколиозы,  деформации  грудной  клетки  и  другие.  Как  основной  клинический  диагноз:  «дисплазия  соединительной  ткани»  ставят,  лишь  12  (24  %)  опрошенных  нами  специалистов. 

Ортопеды-травматологи  выделили  определенную  схему  лечения,  используемую  ими  в  повседневной  практике:  медикаментозная  терапия  больных  с  коллагенопатиями. 

I  курс

1.  Аскорбиновая  кислота  в  виде  коктейлей  (с  молоком,  йогуртом,  киселем,  компотом)  доза  (1—4  г/сутки)  3  недели.

2.  Препарат  глюкозаминсульфата  (дона,  джоинт-флекс,  кондро-нова,  пиаскледин  300)  (старше  12  лет  1,5  г/сутки)  1  раз  в  день  во  время  еды,  запивать  большим  количеством  еды,  6  недель.

3.  Янтарная  кислота  до  400  мг/сутки  3  недели.

II  курс

1.  Препарат  с  хондроитинсульфатом  (до  12  лет  500—700  мг/сутки;  старше  12  лет  1500  мг/сутки)  8  недель,  (дона,  джоинт-флекс,  кондро-нова,  пиаскледин  300).

2.  Карнитинасут  хлорид  20  %  (элькар);  1  год  10  капель;  до  6  лет  15  капель;  6—12  лет  40  капель;  старше  12  лет  1  чайная  ложка  3  раза  в  день.

3.  Минерально-витаминный  комплекс  4  недели.

III  курс

1.  Препарат  L-лизина  (биотин)  6  недель.

2.  Витамин  Е  800  МЕ  в  сутки  3  недели.

3.  Минерально-витаминный  комплекс  4  недели. 

Результаты  исследования  показали,  что  частота  встречаемости  заболеваний,  связанных  с  нарушением  развития  соединительной  ткани  (синдромов  составляющих  дисплазию  соединительной  ткани)  высокая  и  составляет  ≈  38  %. 

Вывод:  при  сравнении  данного  показателя  в  разные  годы  наблюдается  сохранение  его  приблизительно  на  одном  уровне. 

Дисплазия  соединительной  ткани  значимая  патология  в  повседневной  практике  врача.  Это  показывает  тот  факт,  что  50  %  опрошенных  врачей  различных  специальностей  встречаются  с  характерной  клиникой  дисплазии  соединительной  ткани,  но  лишь  24  %  выставляют  этот  диагноз  как  основной.

Список  литературы:

1.Александров  В.В.,  Коченов  А.Г.  Бескровное  лечение  тяжелых  форм  врожденной  косолапости  у  детей  до  3  лет  аппаратом  Илизарова  //VII  Съезд  травматологов  ортопедов  России:  Тез.  докл.  Новосибирск,  —  2002.  —  Т.  2.  —  С.  176.

2.Букуп  К.  Клиническое  исследование  костей,  суставов  и  мышц.  Второе  издание,  перераб.  И  доп.:  Пер.  с  англ.  /К.  Букуп.  М.:  Мед.  лит.,  2012  —  352  с.,ил.

3.Гафаров  Х.З.,  Плаксейчук  Ю.А.,  Плаксейчук  А.Ю.  Лечение  врожденных  деформаций  грудной  клетки.  Казань:  ФЭН,  1996.  —  142  с.

4.Гераськин  В.И.,  Рудаков  С.С.,  Васильев  Г.С.,  Герберг  А.Н.  Магни-тохирургическая  коррекция  воронкообразной  деформации  грудной  клетки.  М.:  Медицина,  1986.  —  143  с.

5.Гнусаев  С.Ф.  Эхокардиографические  критерии  диагностики  и  классификации  малых  аномалий  сердца  у  детей  /  С.Ф.  Гнусаев,  Ю.М.  Белозеров  //  Ультразвуковая  диагностика.  —  1997.  —  №  3.  —  С.  21—27.

6.Исаев  М.Р.  Клинико-эпидемиологические  особенности  гипермобильного  синдрома  у  лиц  молодого  возраста.  //  Ревматология.  2004.  —  с.  216  —  гипермобильность

7.Кадурина  К.И.  Наследственные  коллагенопатии  (клиника,  диагностика,  лечение  и  диспанцеризация).  СПб.:  «Невский  Диалект»,  2000.  —  271  с.,  ил.

8.Малахов  О.А.,  Виленский  В.Я.,  Штульман  Д.А.  Комплексный  подход  в  лечении  врожденной  косолапости  у  детей.  //Актуальные  вопросы  детской  травматологии  и  ортопедии:  Конференция  детских  травматологов-ортопедов  России.  М.,  2001.  —  С.  102.

9.Минасов  Б.Ш.,  Полторацкая  Т.В.,  Зиганшин  И.Н.  Заболевания  и  врожденные  пороки  развития  опорно-двигательной  системы  у  детей.  Уфа:  Издательство  Медиа  Группа  «Здоровье»,  2010.  —  272  с.

10.Практическое  руководство  по  амбулаторной  ортопедии  детского  возраста  /  Под  ред.  В.М.  Крестьяшина.  М.:  «Медицинское  информационное  агентство»,  2013.  —  232  с.:  ил.

11.Официальный  журнал  Европейского  и  Северо-Американского  обществ  детской  ортопедии.  Детская  ортопедия  2003—2007  гг.

12.Сампиев  М.Т.  Сколиоз  /  М.Т.  Сампиев,  А.А.  Лака,  Н.В.  Загородний.  М.:  ГЭОТАР-Медиа,  2008.  —  144  с. 

13.Хрящ:  монография  /  В.Н.  Павлова,  Т.Н.  Копьева,  Л.И.  Слуцкий,  Г.Г.  Павлов.  М:  Медицина,  988.  —  320  с.

14.Boudoulas  H.  Mitral  valve  prolapse  and  the  mitral  valve  prolapse  syndrome:  a  diagnostic  classification  and  pathogenesis  of  symptoms  /  H.  Boudoulas,  A.J.Jr.  Kolibash,  P.  Baker  et  al.  //  Am.  Heart  J.  —  1991.  —  V.  118(4).  —  P.  796—818.

15.Braunwald  E.  Valvular  heart  disease.  Philadelphia,  1994.  —  P.  10631136.

16.Paret  G.,  Taustein  I.,  Vardi  A.  et  al.  Laceration  of  the  phrenic  artery.  A  life-threatening  complication  after  repair  of  pectus  excavatum  //  J.  of  Cardiovascular  Surg.  1996.  —  V.  37,  —  №  2.  —  P.  193—194.

17.Robicsek  S.A.,  Lobato  E.B.  Repair  of  pectus  excavatum.  Anesthetic  considerations  //  Chest.  Surg.  Clin.  N.  Am.  —  2000.  —  V.  10,  —  №  2.  —  P.  253—259.

18.Stanitski  C.L.,  Barker  S.,  Chesney  D.,  Miedzybrodka  Z.,  Maffulli  N.  Genetics  and  epidemiology  of  idiopathic  congenital  talipes  equinovarus  //J.  Pediatr.  Orthop.  —  2003.  —  V.  7,  —  №  23.  —  P.  265—272.