ЭКСТРЕННАЯ ТЕРАПИЯ ПАЦИЕНТОВ С ИДИОПАТИЧЕСКОЙ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКОЙ ПУРПУРОВ С ВЫРАЖЕННЫМ ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ

Система гемостаза организма человека выполняет функции, без которых полноценный гомеостаз представить невозможно – сохранение жидкого состояния крови, остановки кровотечения при повреждении сосудов.

Данная система очень сложна, вбирает в себя множество звеньев, нарушение даже одного из которых может нарушить весь каскад реакций и, значит, полноценный гемостаз вообще.

Одной из патологий, основным проявлением которой является геморрагический синдром, является идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В настоящее время согласно современным принципам терапии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры полного излечения заболевания добиться невозможно, но представляется возможным получение ремиссии различной длительности или состояния клинической компенсации. Основная цель лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры – достижение оптимального числа тромбоцитов, купирующего геморрагический синдром, но не коррекция их до нормальных показателей.

Известно, что безопасной для человека является концентрация тромбоцитов >50×10⁹/л, протекающая без спонтанных кровотечений. Последняя при таком уровне тромбоцитов обусловлена другими факторами – патологией сосудов, тромбоцитопатиями, коагулопатиями и т.д.

Нормальное количество тромбоцитов находится в диапазоне от 150×10⁹/л до 450×10⁹/л. Содержание же тромбоцитов >100×10⁹/л при нормокоагуляции по коагулограмме позволяет полностью обеспечить гемостаз, благодаря чему возможны проведение оперативных вмешательств и родоразрешения без риска развития кровотечений.

Критическим уровнем, угрожающим жизнедеятельности вследствие кровотечений, является уровень тромбоцитов >10×10⁹/л. Пациенты с таким уровнем тромбоцитов нуждаются экстренной терапии, независимо от клинических проявлений.

В случае, если количество тромбоцитов варьируется от 30×10⁹/л до 50×10⁹/л, лечение требуется при наличии геморрагического синдрома.

Терапия пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой должно быть основано индивидуально и направлено на остановку кровотечений и обеспечение оптимального качества жизни пациента. При выборе лечения должны быть приняты во внимание коморбидность пациента, его возраст и образ жизни, дополнительные факторы риска кровотечений, осложнения от проводимой в прошлом терапии, планируемые хирургические вмешательства.

Прогностических факторов течения заболевания, ответа на терапию и исходов лечения в процесее клинических исследований выявлено не было.

Чаще всего большая часть пациентов не нуждается в стационарной медицинской помощи и лечение может проводиться амбулаторно.

Показаниями же к госпитализации являются:

1. Геморрагический синдром III-IV степеней;
2. Тромбоцитопения уровня >20×10⁹/л при наличии в анамнезе выраженного геморрагического синдрома;
3. Наличие сопутствующих заболеваний, отягощающих состояние пациента;
4. Осложнения от проводимой терапии;
5. Несоблюдением пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.

Терапия экстренных случаев у пациентов с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой:

Экстренными считаются те случаи, при которых наблюдаются маточные, желудочно-кишечные, почечные, внутрибрюшные, обильные носовые кровотечения, а также кровоизлияния в жизненно важные органы: головной мозг, орбиту, яичники.

Варианты лечения в экстренных ситуациях:

– Пульс-терапия глюкокортикостероидами. Используется метилпреднизолон в дозе 500-1000 мг/сут путем внутривенной капельной инфузии в течение 1-2 часов продолжительностью  в 3-5 дня, 2-6 циклов с интервалом 10-21 дней;

– Глюкокортикоид дексаметазон в дозе 40 мг внутривенно ежедневно в течение 4 дней, каждые 2-4 недели (1-4 цикла);

– Внутривенные специфические иммуноглобулины в дозе 2 г на 1 кг массы тела, распределенные на 2-5 введений, суточная доза должна начинаться от 0,4 г/кг массы тела до 1,0 г/кг массы тела в зависимости от количества дней. Данная терапия обеспечивает купирование геморрагическое синдрома в течение одних суток;

– Спленэктомия в экстренных ситуациях применяется в том случае, если консервативные методы лечения показали себя неэффективными.

В отличие от пациентов детского возраста, у которых проведение спленэктомии не планируется ранее года от момента диагностирования заболевания,  у взрослых пациентов при отсутствии эффекта на консервативную терапию глюкортикостероидами рекомендуется выполнение спленэктомии. Лапароскопический и лапаротомический доступы одинаково эффективны, но восстановление в постоперационном периоде быстрее у пациентов, у которых была выполнена операция в лапароскопическом доступе.

После спленэктомии ответ достигается у около 80% пациентов. У около 20% из них наблюдается рецидив спустя некоторое время после проведенной операции (недели, месяцы, года). У малого числа пациентов (около 15%) спленэктомия оказывается неэффективной.

Агонисты рецепторов тромбопоэтина рекомендуются при рецидиве после спленэктомии или наличии противопоказаний к ее проведению.

В случае, если пациент не отвечает ни на консервативную терапию глюкокортикостероидами, ни на оперативное вмешательство (спленэктомия), ни на внутривенное введение специфических иммуноглобулинов рекомендуется назначение агонистов рецепторов тромбопоэтина либо моноклонального тела ритуксимаб.

Трансфузия тромбоцитов нежелательна вследствие того, что может наблюдаться аллоиммунизация, но в качестве исключения применяется при массивной некупируемом кровотечении. 

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура далеко не редкое заболевание, с которым может встретиться, пожалуй, каждый врач. Распространенность как первичной, так и вторичной иммунной тромбоцитопении диктует необходимость знания принципов терапии данных состояний.

Список литературы:

1. Knöbl, P., Thrombocytopenia in the intensive care unit : Diagnosis, differential diagnosis, and treatment / Medezinische Klinik, Intensivmedizin und Notfallmedizin – 2016. – Vol. 111. – P. 425-433.
2. Pecci, A., Thrombopoietin mutation in congenital amegakaryocytic thrombocytopenia treatable with romiplostim / A. Pecci., I. Ragab [et al] // EMBO Molecular Medicine – 2018. – Vol. 10. – P. 63-75.
3. Wille, K., Sadjadian, P., Griesshammer, M., Thrombocytosis and thrombocytopenia - background and clinical relevance / Deutsche Medezinische Wohenschrift – 2017. – Vol. 142. – P. 1732-1743.
4. Национальные клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитопения, превечный миелофиброз) / [под ред. Меликян, А.Л., Ковригина А.М. и других] – 2018. – 113 с.