КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

SACROCOCCYGEAL TERATOMA. CLINICAL CASE.

Juliet Sargsyan

student, Department of Medical Biology and Genetics, "Rostov State Medical University",

 Russia, Rostov-on-Don

Lusine Galustyan

student, Department of Medical Biology and Genetics, "Rostov State Medical University",

Russia, Rostov-on-Don

Narine Grigoryan

scientific director, associate professor, Department of Medical Biology and Genetics, "Rostov State Medical University",

Russia, Rostov-on-Don

АННОТАЦИЯ

В статье представлено описание клинического случая течения беременности и родов при крестцово-копчиковой тератоме плода. Ее течение и исход.

ABSTRACT

The article describes a clinical case of pregnancy and childbirth in sacrococcygeal teratoma of the fetus. Its course and outcome.

Ключевые слова: тератома, крестцово-копчиковая тератома, плод, врожденные пороки развития.

Keywords: teratoma, sacrococcygeal teratoma, fetus, congenital malformations.

Ведение: В наши дни аномалии развитии плода прогрессивно растут. К одним из пороков развития плода можно отнести тератомы. Тератомы - это опухоли сложного происхождения, состоящие из  нескольких видов тканей чужеродного происхождения, таких как: волосы, мышцы или кости. Часто в них можно встретить  ткани, возникающие из 2-3х зародышевых листков, присутствие которых не свойственно,  для данных органов и анатомических областей, в которых развивается опухоль. Тератома возникает при нарушении морфогенеза и относится к герминогенным образованиям, развивающимся из герминогенных клеток, которые на пути миграции на 4-5 неделе эмбриогенеза  от зоны желточного мешка сквозь дорсальную брыжейку задней кишки к эмбриональному мочеполовому гребню подвергаются неопластической трансформации.

Существует несколько  причин развития тератом: Нарушение формирования одного из так называемых паразитических сиамских близнецов,  один из которых остается в крайней степени недоразвитым, а в опухоли при этом возможно обнаружение не только отдельных тканей, но и более сложных органов – глаз, конечности, отделы туловища и т. д.

Патология развития зародыша, когда происходит неправильное смещение тканевых зачатков на ранних стадиях эмбриогенеза. Так же не следует забывать о хромосомных нарушениях, которые могут стать  причиной развития тератом. Неправильный образ жизни родителей, курение, инфекции, передающиеся половым путем, бактериальные вагинозы, вредная пища, канцерогены, производственные вредности. Каждый из этих факторов может привести к нарушению хромосомного набора плода и возникновению мутаций.[1]

Наиболее часто тератомы локализуются  в малом тазу: яичниках, яичках,  в забрюшинной области, реже в средостении, в сосудистых сплетениях желудочков мозга, в области эпифиза, в крестцово-копчиковой области.

Тератеноидные опухоли у детей оставляют 5,9%, а у новорожденных и детей 22,4% наблюдений. Частота составляет 1:35000 живорожденных детей. [2] Тератомы разделяют на простые и сложные, сложные тератомы могут иметь моно- и бигерминальное происхождение. В первом случае,  тератомы происходят из отщепленной бластомеры делящегося плодного яйца, а во втором , близнецы,  сливаясь обуславливают возможность такого взаимодействия между плодами,  при котором наступает частичное или полное разрушение одного из них. Сохранившиеся ткани разрушенного плода могут подвергаться процессу клеточной мутации с потерей фенотипа. Считают, что это может приводить к развитию тератомы. Такой случай (плод в плоде) был продемонстрирован  на симпозиуме по детской хирургии Ю.И.Кучеровым в  2011 году.[3]

Крестцово-копчиковая тератома редкий вид опухоли, встречающийся с частотой 1:35-40 000 новорожденных. 45% тератом локализуются вне полости малого таза, 35%- располагаются снаружи и только некоторые ее элементы располагаются в полости таза пресакрально; 20%локализуюстся в полости таза кпереди от крестца..[4]

Однако среди всех грудных и новорожденных детей с опухолевидными заболеваниями они составляют около 20-25%.  Крестцово-копчиковый отдел позвоночника является местом частой локализации тератом (около 40%). Соотношение девочек и мальчиков по данным разных авторов составляет от 4:1 до 3:1.

Чаще всего тератому распознают с помощью ультразвукового исследования плода в срок от 18-до 38 недель беременности.  Патологическое образование визуализируется в области дистального конца позвоночного столба, оно может быть кистозным, частично солидным или полностью солидным.  При ультразвуковом исследовании наиболее важными признаками крестцово-копчиковой тератомы будет являться увеличение размеров матки за счет тератомы и многоводья, в зоне крестца плода будет определяться гетерогенная масса, состоящая из мягких тканей, кистозных образований и многочисленных сосудов. Формирование артериовенозных анастомозов внутри опухоли приводит к объемной перегрузке  и развитию сердечной недостаточности

Клинический случай: в мае 2019 года в женскую консультацию Родильного дома №5 г. Ростова-на-Дону была взята на диспансерное наблюдение беременная N в возрасте 26 лет, со сроком беременности 8-9 недель от начала последней менструации. Настоящая беременность четвертая. Из анамнеза: 2 беременности, закончившиеся родами, и 1 самопроизвольный аборт на малом сроке. Экстрагенетальные патологии при обследовании не выявлены. Профессиональных вредностей нет. Беременность наступила на благоприятном фоне, предгравидарная подготовка не проводилась. Из гинекологических заболеваний - миома матки малых размеров, без динамики роста. На диспансерном учёте пациентка не состояла. Обследована  в полном объёме согласно нормативным документам.  В первом триместре были проведены генетические обследования.

В сроке 12-ти недель было проведено скрининговое узи. Маркёров пороков развития не выявлено, то есть толщина воротниковой зоны 1.4, сформирована носовая кость, признаков угрозы прерывания нет. В этом же сроке был проведён пренатальный скрининг на выявление пороков развития. Трисомия 21 - норма, трисомия 18 - норма, трисомия 13 - норма. Бета-хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) - норма, ассоциированные с беременностью протеины плазмы А (PAPP-A) - норма.

При проведении ультразвукового исследования в сроке 17-18 недель выявлен врожденный порок развития (ВПР) - объёмное образование в мягких тканях в области крестцового отдела позвоночника (тератома).

Рисунок 1. Результаты ультразвукового исследования на сроке 17-18 недель

В этом же сроке консультирована  генетиком для решения вопроса о проведении инвазивной диагностики, в результате которой патогенного хромосомного дисбаланса не было обнаружено.

В сроке 18 недель консультирована в МЛПУЗ городской больнице №20, где был подтвержден диагноз «тератома крестцово-копчиковой области плода»

Во втором триместре пациентка была направлена на пренатальный консилиум в НМИЦ акушерства, гинекологии и периантологии им. В. И. Кулакова города Москвы, где провели контрольную ультразвуковую диагностику. Из заключения:  обнаружен наружный компонент тератомы общими размерами 78*76*44 мм, преимущественно кистозный с множественными внутренним перегородками. В перегородках определяются единичные локусы кровотока. Внутренний компонент представлен кистозной структурой диаметром 20 мм; подкожный отёк или кистозная гигрома не определяются.

Диагноз - беременность 23 недели, один живой плод в головном предлежании, продольном положении, размеры плода соответствуют сроку беремененности. ВПР- Крестцово-копчиковая тератома тип II. Пиелоэктазия справа.  Была проведена эхокардиография , пороков не выявлено.Пациентка была родоразрешена в НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. В. И. Кулакова города Москва в сроке 38 недель путём кесарева сечения, показанием к этому послужило преждевременное отхождение околоплодных вод. Состояние ребёнка при рождении удовлетворительное. Оценка по шкале Апгар: 6/8. Новорожденная переведена в перинатальный центр сразу после рождения. Девочка доношенная. Была прооперирована в первые сутки после рождения. Произведено иссечение тератомы. Послеоперационный период протекал без осложнений. На 13-е сутки после оперативного вмешательства ребёнок выписан в удовлетворительном состоянии с дальнейшим наблюдением педиатра и невролога для прохождения реабилитационного периода.

Вывод:  на сегодняшний день диагностика тератомы осложняется тем, что при генетических и серологических исследованиях, которые проводят на раннем сроке, обнаружить аномалию  сложно. Чаще всего диагноз «Тератома» ставится исходя из ультразвукового исследования,  что бывает на достаточно больших сроках.

Список литературы:

1. Горелова Е.М. Крестцово-копчиковая тератома. Детская хирургия. 2016. №20(4). С. 194-199.
2. Тератома: причины, виды и локализация, как лечить и прогноз [Электронный ресурс] - Режим доступа: https://onkolib.ru/vidy-opuxolej/teratoma/ (дата обращения: 02.02.2020)
3. Труфанов Г.Е., Рязанов В. В., Иванов Д. О., Латышева А.Я., Вихтинская И. А. Ультразвуковая диагностика аномалий плода. 2012. С.62-64.
4. Эргашев Н.Ш., Дияров Н.А., Хуррамов Ф.М., Рахматуллаев А.А., Нурмаматов Д.С. Тератомы различной локализации у детей. Клиническая и экспериментальная хирургия журнал имени академика Б.В.Петровского. 2016. №1. С.67-73.