КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ РЕТИНОПАТИИ НЕДОНОШЕННЫХ

В результате совершенствования методов выхаживания и развития службы интенсивной терапии и реанимации неуклонно увеличивается выживаемость глубоконедоношенных детей. Необходимо помнить, что именно такие дети находятся в группе риска по многим заболеваниям, которые связанны с незрелостью органов и структур [3, с. 105].

В Российской Федерации рождается ежегодно около 100 тысяч недоношенных детей. По данным выборочных исследований, около 70% детей, рожденных на ранних сроках гестации, относятся к группе риска по развитию нарушения зрения. Ретинопатия недоношенных (РН)  формируется у 25–37% детей [6, с. 147].

Необходимо отметить, что данное заболевание является одной из наиболее частых причин слепоты и инвалидности по зрению.

Клинический случай. Приводим результаты клинического наблюдения у мальчика С., 2015 года рождения, диагноз: «Ретинопатия недоношенных V степени обоих глаз».

Ребенок от матери с отягощенным акушерским анамнезом, от II беременности (I – 2007 г. срочные роды, мальчик, 3190 г., здоров), протекавшей на фоне железодефицитной анемии, хронической фетоплацентарной недостаточности, хронической внутриутробной гипоксии плода, изосенсибилизации по резус-фактору (антитела в титре 1:512), хронического фарингита, синдрома задержки развития плода 2 – 3 степени, а также с угрозами прерывания в 1 и 3 триместрах, кровотечением на 28-й неделе. Роды вторые, преждевременные на 35-й неделе, оперативные в связи с полным предлежанием плаценты и кровотечением. Масса тела мальчика при рождении составляла 1790 г, длина 42 см., окружность головы 28 см., окружность груди 26 см., оценка по шкале Апгар 6 - 7 баллов.

В периоде ранней адаптации состояние ребенка тяжелой степени тяжести за счет дыхательных нарушений, поражения ЦНС, недоношенности. После проведения первичных реанимационных мероприятий в родильном зале мальчик был доставлен в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных Перинатального центра, где находился на лечении в течение 5 дней с диагнозом: Респираторный дистресс – синдром новорожденного средней степени тяжести. ДН 2 – 3 степени. Недоношенный ребенок 35 недель. Гипоксическое поражение ЦНС, послеоперационный период, синдром угнетения (выход), гипертензионный синдром. Гемолитическая болезнь новорожденных по резус - фактору, желтушно-анемическая форма, тяжелое течение. Геморрагический синдром (желудочное кровотечение). ВУИ, коньюктивит. ЗВУР 2 степени по гипопластическому типу. Малые аномалии развития. МАРС, ООО.

Было назначено следующее лечение: введен куросурф 240 мг. методом «Lisa», подключен к аппарату ИВЛ, ИТ, режим кувеза с сервоконтролем, антибактериальная терапия. Учитывая нарастающие клинические признаки гемолитической болезни новорожденных (выраженная желтушность кожи), наличие абсолютных показаний к заменному переливанию крови (билирубин из пуповинной крови 125 мкм/л, Hb 134 г/л), ребенку по жизненным показаниям была проведена операция заменного переливания крови через 3 часа после рождения. На фоне проводимого лечения состояние новорожденного стабилизировалось. Переведен был в ОПН ПЦ в состоянии стабильно тяжелом в возрасте 5 суток с весом 1700 г. и находился  в отделении в течение одного месяца. Мальчик был осмотрен следующими специалистами: неврологом – сочетанное поражение ЦНС, п/о период, синдром угнетения (выход), гипертензионный синдром; офтальмологом – незрелость, ангиоспазм; генетиком – малые аномалии развития (аневризма МПП), не исключена хромосомная аномалия.

На 3-м месяце жизни врачом-неврологом был поставлен диагноз: «Детский церебральный паралич, спастическая диплегия, гиперкинетический синдром, аффективно-респираторный синдром, грубая задержка психо-речевого развития». Ребенок начал держать голову с 5 месяцев, не сидит, не стоит, не ходит, говорит плохо, не разборчиво, отдельными словами. У мальчика были выявлены множественные нарушения практически во всех системах органов.

Ребенок был осмотрен неоднократно ортопедом, у которого наблюдался по поводу врожденной дисплазии тазобедренных суставов. Были обнаружены рентгенологические признаки вальгусной деформации шейки бедренной кости: ядра окостенения головки бедра уменьшены в размерах, а также слева головка бедра находится у края вертлужной впадины.

У мальчика в возрасте 1 месяца было проведено цитогенетическое исследование, определен нормальный кариотип 46,XY, по итогам которого у ребенка хромосомная патология исключена.

Уточненный диагноз кардиолога: «Врожденный порок сердца: дефект межпредсердной перегородки 5 – 6 мм, недостаточность кровообращения – 0. Тахикардия. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса».

В возрасте 5 месяцев в отделении микрохирургии глаза Ленинградской областной детской клинической больницы ребенку был поставлен следующий диагноз: Ретинопатия недоношенных V степени обоих глаз. Оперативное лечение, учитывая степень и форму заболевания, выраженность анатомических изменений, признано малоперспективным. Однако, для попытки стабилизации патологического процесса, лечения возникших вторичных осложнений в октябре 2015 г. был проведен первый этап оперативного органосохранного лечения на правом глазу – реконструкция передней камеры, ленсэктомия, формирование базальных колобом радужки. В феврале 2016 г. был проведен первый этап оперативного органосохранного лечения на левом глазу – ленсвитршвартэктомия.

Ребенок в возрасте 1 года поступил повторно в отделение микрохирургии глаза Ленинградской областной детской клинической больницы для проведения этапного оперативного органосохранного лечения на левом глазу с диагнозом: OU – тотальная отслойка сетчатой оболочки с выраженной витреоретинальной пролиферацией, ретинопатия недоношенных V степени, рубцовая стадия, оперированная деформация передней камеры с дистрофией роговицы, афакия.

При поступлении: придатки глазных яблок не изменены. Фиксации взора нет. OS – роговица эпителизирована на всем протяжении. Сформированная передняя камера неравномерная за счет бомбажа радужной оболочки. Зрачок 0.5 мм, медикаментозно не расширяется из-за сращений ткани радужной оболочки с многочисленными новообразованными фиброзными структурами в стекловидном теле. Афакия. За плоскостью радужной оболочки мощные трансокулярные тяжи и мембраны, оказывающее выраженное тракционное действие на сетчатку с развитием ее тотальной, в виде полностью закрытой воронки, отслойки. Внутриглазное давление п/п в пределах нормы.

OD – роговица  состаточными явлениями дистрофии в зонах бывшего иридокорнеального контакта, эпителизирована на всем протяжении. Сформированная передняя камера ближе к глубокой. Зрачок медикаментозно расширен до 2.5 мм, незначительно деформирован. Афакия. За плоскостью радужки мощные трансокулярные тяжи и мембраны, оказывающее выраженное тракционное действие на сетчатку с развитием ее тотальной, в виде полностью закрытой воронки, отслойки. Внутриглазное давление п/п в пределах нормы.

В результате чего с целью создания более благоприятных условий для роста и развития глазного яблока в апреле 2016 г. было проведено этапное оперативное органосохранного лечения на левом глазу с использованием одноразового инструментария на автоматическом витреотоме «ALCON – Constellation»  – дополнительная реконструкция передней камеры, витршвартэктомия с рассечением иридоретинальных сращений. Выявлен разрыв ретинальной ткани на крайней периферии в наружных отделах. В июне 2016 г. произведено следующее этапное оперативное органосохранного лечения на правом глазу – дополнительная реконструкция передней камеры, витршвартэктомия с рассечением иридоретинальных сращений.

По данным магнитно-резонансной томографии головного мозга от 2016 г. выявлены были мр-признаки смешанной гидроцефалии легкой степени выраженности, послеоперационных изменений глазных яблок (орбиты без особенностей, форма глазных яблок сохранена, отмечается деформация структур передней камеры глаза, отсутствие хрусталика с двух сторон, отмечается наличие тяжей мягкотканной консистенции к заднюму полюсу глазного яблока, интенсивность мр-сигнала от стекловидного тела повышена с двух сторон, больше слева зрительные нервы и хиазма гипопластичны), данных за наличие изменений очагового и диффузного характера в веществе мозга не выявлено.

При проведении электроэнцефалографии в 2016 г. были получены следующие данные – нейрофизиологическая незрелость, доминирует высокоамплитудная островолновая активность, грубая дисфункция срединных структур мозга, типично сформированных эпикомплексов типа пик-волна не зарегистрировано.

Необходимо отметить, что традиционно основной причиной заболевания у недоношенных детей считали оксигенотерапию, но в последнее время выявлен мультифакторный характер РН: гестационный возраст, вес при рождении, содержание кислорода, респираторный дистресс-синдром, недостаток сурфактанта, многоплодие, внутрижелудочковое кровоизлияние, повышенное содержание углекислого газа в крови или тканях, обменное переливание крови, а таже неоспоримо важную роль играет наличие осложненного акушерского анамнеза матери.

Таким образом, частота РН повышается с уменьшением веса ребенка и срока гестации, постоянное совершенствование технологий выхаживания детей имеет следствием увеличение группы высокого риска развития РН.

Необходимо помнить, что сохранение зрения является не только медицинской, но и в огромной степени социальной проблемой, не смотря на тот факт, что современные методики обучения позволяют достичь высокого уровня социально-бытовой готовности таких детей [7, с. 205].

Список литературы:

1. Барашнев, Ю.И. Перинатальная неврология / Ю.И. Барашнев. - М.: Триада-Х, 2001.
2. Заболевания нервной системы у детей. Под ред. Ж. Айкарди. М., Бином, 2013. Т. 1, с. 221–259.
3. Избранные лекции по педиатрии / под ред. А.А. Баранова, P.P. Шиляева, Б.С. Каганова. - М.: Изд. Дом «Династия», 2005. - 640 с.
4. Ковалевский Е.И. Офтальмология: Учебник. – М.: Медицина, 1995. – 480 с.: ил. [8] л. ил. – (Учеб. лит. для студентов мед. ин-тов).
5. Офтальмология: учебник / под ред. Е. А. Егорова. – М.: ГЭОТАР -Медиа, 2010. – 240 с.: ил.
6. 6.Тейлор Д., Хойт К. Детская офтальмология. Пер. с англ. М.: «Издательство БИНОМ», 2016. – 248 с., ил.
7. Фармакотерапия глазных болезней /В.И. Морозов, А.А. Яковлев. – 6-е изд., перераб. и доп. – М.: МЕДпресс-информ, 2009. – 512 с.