ПАЦИЕНТКА С НАСЛЕДСТВЕННОЙ ДИЗАГРЕГАЦИОННОЙ ТРОМБОЦИТОПАТИЕЙ В АСПЕКТЕ СИСТЕМНОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ПРАКТИКЕ ВРАЧА СТОМАТОЛОГА (КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Наследственные тромбоцитопатии — это группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-доминантному или рецессивному типу, имеющих однотипную клиническую картину и характеризующихся нарушением функций тромбоцитов – адгезиии, агрегациии или реакции высвобождения. Геморрагические проявления у больных с тромбоцитопатиями возникают с раннего возраста. Нередко с геморрагическими проявлениями у таких больных сталкиваются врачи-стоматологи [4, с. 20].

Цель исследования: изучение клинического случая – геморрагические проявления в полости рта у пациентки с дизагрегационной тромбоцитопатией в аспекте системной дисплазии соединительной ткани.

В настоящее время патогенетическая роль дизагрегационных тромбоцитопатий хорошо изучена общими проявлениями. Однако в сочетании с проявлениями в полсти рта и с точки зрения врача - стоматолога требует дальнейшего изучения. Их значение для патогенеза и, как следствие, ожидаемая эффективность терапии на приеме у врача-стоматолога, также требует дальнейшего изучения.

Материалы и методы. В ходе исследования были изучены жалобы пациентки, семейный анамнез, анамнез morbi; содержащиеся в амбулаторной карте данные общих анализов крови, гемостазиограмм, биохимических анализов крови, рентгенологических исследований, ЭКГ; заключения терапевта, гематолога, иммунолога-аллерголога, травматолога, гинеколога, ортопеда. Проведен осмотр полости рта с целью выявления геморрагических проявлений.

Результаты. У больной М. 17-ти лет при проведении профессиональной гигиены полости рта нами была обнаружена выраженная кровоточивость слизистой в области маргинальной части десны. При опросе пациентка предъявила жалобы на частые носовые кровотечения, длительные кровотечения из лунок после экстракции зубов, частые кожные кровоизлияния в виде точек и мелких синячков на конечностях, туловище, в местах инъекций; снижение работоспособности, повышенную утомляемость, плохую переносимость физических и психоэмоциональных нагрузок, слабость, приступы сердцебиения; мелькание «мушек» перед глазами»; одышку при незначительной физической нагрузке.

С 3-х летнего возраста наблюдались длительные рецидивирующие носовые кровотечения, усиливающиеся после термической нагрузки (сауна). Обильные маточные кровотечения во время менструаций с 2010 года (с 11 лет). Месячные нерегулярные, длительные (до 9 дней).

Анамнез болезни (аnamnesis morbi). В 2008 году носовые кровотечения стали более частыми и обильными, в связи с чем пациентка обратилась к гематологу. Был поставлен диагноз дизагрегационная тромбоцитопатия. Конкретно форму дизагрегационной тромбоцитопатии врач-гематолог не уточняет.

С 2008 года заболевание прогрессировало: участились носовые кровотечения до одного раза в неделю, стали появляться кожные кровоизлияния в виде петехий и экхимозов на конечностях, туловище, в местах инъекций.

Семейный анамнез. Обращает на себя внимание отягощение со стороны обоих родителей. При исследовании первичного гемостаза у отца выявлено снижение АДФ-агрегации тромбоцитов (18% при референсных значениях 50-80%) и клинические проявления кровоточивости.

У матери – увеличение времени активированного частичного тромбопластинового времени (46,8 с при норме 26,0 – 40,0 с). У бабушки пробанда по материнской линии были обильные кровотечения из носа. Интересный факт: мать и отец пациентки являются друг другу троюродными братом и сестрой.

Данные объективного обследования. Слизистая оболочка полости рта имеет бледно-розовый цвет (более интенсивный в области щек, губ, переходных складок и более бледный - на деснах). На слизистой оболочке губы и языка наблюдаются геморрагии (рис.1).

Рисунок 1. Геморрагии на слизистой полости рта пациентки

В местах плотного прилегания одежды – единичные петехии. Тип сложения тела – астенический, рост -179 см, вес – 57 кг. Пальцы рук длинные и тонкие. Наблюдается  гипермобильность суставов (рис. 2).

Рисунок 2. Гипермобильность суставов кистей рук у пациентки.

Ортопедом в 2009 году был поставлен диагноз сколиоз I-II степени. Свод стопы сглажен, уплотнён. Наблюдается плоскостопие II степени.

Данные ЭКГ подтверждают наличие аритмического синдрома (синусовая тахикардия, ЧCC 90 ударов в мин.).

Интересно отметить, что у пациентки наблюдается адентия 1.5.и 4.5. зубов (рис.3).

Рисунок 3. Ортопантомограмма пациентки, первичная адентия 1.5.и 4.5. зубов.

Лабораторные данные. Данные гемостазиограммы от 22.09.2011 года указывают на снижение агрегационных свойств тромбоцитов (индуцированная агрегация с адреналином - 32 с при норме 28-30 с, индуцированная агрегация с коллагеном – 19 с при норме 15-18 с). Индукция агрегации тромбоцитов ристоцетином не нарушена.

В 2010 году у пациентки были обнаружены эритроциты в моче и в кале, причина не установлена.

Рекомендации гематолога. Для остановки носовых кровотечений и кровотечений после экстракции зубов гематолог рекомендовал терапию дициноном — по 500 мг (2 табл.) каждые 8–12 ч (1000–1500 мг в сутки) с едой или небольшим количеством воды до полной остановки.

В 2011 году проведена экстракция 6.5. зуба в связи с физиологической сменой. После стоматологического вмешательства со слов пациентки наблюдалось длительное кровотечение из лунки (до 5-ти часов). Рекомендации врача пациентка не выполнила.

Обсуждение результатов

1) Согласно жалобам, анамензу, данным лабораторных и инструментальных исследований можно предположить, что у пациентки имеет место системная дисплазия соединительной ткани. Дисплазией соединительной ткани (ДСТ), или врожденной соединительнотканной недостаточностью, называют нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном периоде и в периоде постнатальном, которое происходит по причине генетических изменений фибриллогенеза внеклеточного матрикса. Следствием ДСТ является расстройство гомеостаза на уровне тканей, органов и всего организма.

2) Дизагрегационная тромбоцитопатия должна рассматриваться у пациентки как проявление геморрагического гематомезенхимального синдрома в аспекте системной дисплазии соединительной ткани.

3) Необходимо уточнение диагноза «дизагрегационная тромбоцитопатия». Предположительно – тромбастения Гланцмана.

Рекомендации

Пройти дообследование у гематолога с целью более конкретной верификации диагноза.

Пациентка должна находится под динамическим наблюдением врачей различных специальностей, в частности гематолога, с регулярным проведением клинико-лабораторных исследований гемостаза.

Перед проведением хирургических стоматологических операций необходимо исследовать систему гемостаза и проводить соответствующую медикаментозную подготовку для предупреждения кровотечений.

Список литературы:

1. Арсентьев В.Г. Дисплазии соединительной ткани как конституциональная основа полиорганных нарушений у детей: Автореф. дис. док. мед. наук. — Санкт-Петербург, 2012. - 12 с.
2. Карпенко И.Н. Роль нарушений антитромбогенной активности сосудистой стенки в патогенезе микроциркуляторных расстройств у больных быстропрогрессирующим пародонтитом: Автореф. дис. канд. мед. наук. – Саратов, 2009. – 26 с.
3. Кузнецов Н.А., Современные технологии лечения острой кровопотери // Consilium medicum.- 2003.- № 6.- С. 347-357.
4. Петрович Н.И. Стоматологический статус детей с нарушениями свертывающей системы крови и особенности оказания им стоматологической помощи: Автореф. дис. канд. мед. наук. - Минск, 2002. - 20 с.
5. Петько В.В. Стоматологическая заболеваемость у детей с дисплазией соединительной ткани в неблагоприятных климатических условиях севера: Автореф. дис. канд. мед. наук. —  Москва, 2010. - 27 с.
6. Суханова Г.А., Клиника, диагностика и коррекция геморрагических и тромботических синдромов: дис. канд. мед. наук. -  Барнаул, 2004. – 27 с.
7. Стуров В.Г. Нарушения конечного этапа свертывания крови у детей и подростков с синдромом системной мезенхимальной дисплазии: Автореф. дис. док. мед. наук. — Новосибирск, 2007. — 18 с.
8. Abdelrazik N., Rashad Н., Selim Т. et al. Coagulation disorders and inhibitors of coagulation in children from Mansoura, Egypt // Hematology. -2007. Vol. 12. - N 4.-P.309-314.