АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ (НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ) У ЖЕНЩИНЫ 46 ЛЕТ

Артериит Такаясу (АТ) - заболевание с неизвестной этиологией, характеризующееся гранулематозным воспалением аорты и ее основных ветвей и чаще всего наблюдается у лиц моложе 50 лет [1, с. 72]. Осложнения АТ могут существенно ухудшать качество жизни пациентов, вызывать развитие инфаркта, сердечной недостаточности, инсульта, приводить к летальному исходу. АТ является весьма опасным и зачастую непредсказуемым заболеванием, сложным для диагностики и лечения,  которое, несмотря на невысокую распространенность, заслуживает пристального внимания клиницистов.

АТ относится к группе системных васкулитов с преимущественным поражением сосудов крупного калибра[1, с. 72]. Морфологически для данного заболевания характерно поражение всех слоев сосудистой стенки отходящих от аорты сосудов, и преимущественно локализующегося в их устьях. В связи с этим, наибольшее распространение получило название неспецифический аортоартериит, максимально отражающее клинико-морфологическую сущность процесса [2, с. 60]. Первые сообщения о данном заболевании появились в середине XIX века: в 1908 г. японский офтальмолог профессор Mikito Takayasu опубликовал наблюдение изменений артерий сетчатки глаза в сочетании с отсутствием пульса на лучевой артерии у женщины 21 года с жалобами на снижение остроты зрения. Решение назвать синдром именем Такаясу, было принято в Японии, где число его описаний до середины XX века было преобладающим [4, с. 142].

Случаи заболевания АТ фиксируются повсеместно, однако наиболее распространено в Индии, Китае, Японии, Юго - Восточной Азии, в странах Латинской Америки [2, с. 60;  14, с. 304; 3, с. 42]. Частота встречаемости АТ в среднем составляет 1,2 – 2,6 случаев на 1 000 000 населения, однако в разных странах этот показатель варьирует [6, с. 52].  По данным литературы, отмечаются  некоторые географические особенности распространения АТ разной локализации: в Японии чаще отмечаются поражения восходящей аорты и ветвей ее дуги, в России - аортит брахиоцефальных артерий и сочетанное поражение ветвей дуги аорты и торакоабдоминального отдела аорты, в странах Юго-Восточной Азии – почечных артерий и нисходящего отдела аорты [10, с. 22; 3, с.42]. Отмечено, что АТ является довольно распространенной причиной развития реноваскулярной гипертензии в Индии [14, с. 304]. В Великобритании заболеваемость АТ составляет 2,6 случая на 1 миллион населения с возможным увеличением, поскольку данные о заболеваемости и распространенности ограничены . В то же время в Восточной Азии его частота в 100 раз выше [15, с. 814; 4, с. 42]. Соотношение заболевших АТ среди женщин и мужчин составляет 8:1, а проявляется заболевание обычно между 15-ю и 30-ю годами [9, с. 90]

Этиология артериита Такаясу до сих пор остается невыясненной. Предполагается наличие  взаимосвязи развития заболевания  с наличием перенесенных в анамнезе: туберкулеза, стрептококковыми инфекциями. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение к развитию АТ, однако чаще всего не удается выявить какой-либо конкретный фактор[7, с. 419; 6, с. 53]. В пользу роли генетических факторов свидетельствует преимущественная заболеваемость молодых женщин. Имеются данные о повышении частоты выявления ряда антигенов гистосовместимости, например, HLA B5, HLA B5 и А10 [7, с. 419; 6, с. 53]. В патогенезе АТ определенную роль играют аутоиммунные механизмы: в острую фазу болезни у пациентов с АТ обнаруживаются антиаортальные антитела в сыворотке крови и сосудистой стенке, циркулирующие иммунные комплексы, отмечаются повышение содержания IgG и IgA, персистирующая гипокомплементемия [6, с.53].

Течение артериита Такаясу может иметь интермиттирующий или прогрессирующий характер в зависимости от количества пораженных сосудов, наличия осложнений и приверженности пациента к лечению [13 c.103; 12, с. 290]. По данным авторов R. Phillip, R. Luqmani (2008), общая 10-летняя выживаемость составляет около 90%, но этот показатель может снижаться из-за серьезных осложнений [13, c. 103].  Имеются данные, что десятилетняя выживаемость пациентов возросла до 90% с применением для лечения АТ глюкокортикостероидов [5]. Пяти- и десятилетняя выживаемость у пациентов с наличием двух и более осложнений составляет около 69% и 36% соответственно. Однако, в случае отсутствия осложнений, или наличия не более одного осложнения, выживаемость может составлять 96–100% [12, с. 290]. Причина высокой частоты ишемических осложнений АТ в большинстве диагностированных случаев – это неадекватная по интенсивности и продолжительности иммуносупрессивная терапия, что во многом обусловлено отсутствием высокочувствительных и специфических методов динамической оценки сосудистого воспаления [3, с.43]. К 2010 году в структуре смертности от АТ лидирующую позицию занимала сердечная недостаточность [5].

На базе Областной клинической больницы (ОКБ) г.Караганды  нами был зафиксирован  случай артериита Такаясу, обративший на себя внимание поздней манифестацией клинических проявлений заболевания, который мы представляем ниже.

Пациентка Ж., 46 лет, поступила в ревматологическое отделение ОКБ г. Караганды в октябре 2016 года, с жалобами на эпизоды повышения АД до 170/100 мм рт. ст., сопровождающиеся головной болью, головокружением, шумом в ушах, онемение левых конечностей, зябкость рук и ног, слабость в мышцах в левой верхней конечности. Из анамнеза известно, что больна пациентка с июля 2016 года, когда впервые появились головные боли, головокружение, онемение конечностей слева. Обратилась в медицинский пункт  рабочего учреждения, где и был зафиксирован подъем АД до 170/100 мм рт. ст. справа, при 120/70 мм рт. ст. слева. Обратилась к участковому врачу по месту жительства, направлена на дообследование. Пациентка была консультирована ангиохирургом, кардиохирургом, ревматологом, в результате чего была направлена на плановую госпитализацию в ревматологическое отделение ОКБ г. Караганды.

Анамнез жизни. Без особенностей: болезнь Боткина, туберкулез, кожно – венерические заболевания отрицает. Не курит, алкоголем не злоупотребляет. Наследственность не отягощена. Из перенесенных заболеваний: частые ОРВИ. Работает уборщицей. Гинекологический анамнез: беременностей - 2, родов - 2, протекали без особенностей. ВМК в течение 10 лет. Аллергологический анамнез не отягощен. Примечательно, что указанные жалобы пациентка отмечает впервые, заболевание манифестировало в возрасте 46 лет, никак не проявив себя во время беременностей и родов, что на наш взгляд, является фактом, заслуживающим внимания.

Данные объективного обследования: при поступлении общее состояние относительно удовлетворительное. Пациентка слегка заторможена – медленно отвечает на вопросы. Телосложение правильное, гиперстеническое. Кожный покров обычной окраски, чистый, кисти рук холодные на ощупь. Пальпация мышц безболезненна. Периферические  лимфоузлы  не пальпируются. Пастозность стоп. Костно–суставная система: без деформаций. Органы дыхания: грудная клетка – цилиндрической формы, обе половины грудной клетки участвуют в акте дыхания – симметрично, дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД - 18 в минуту. Органы кровообращения: область сердца  при осмотре не изменена. Границы относительной сердечной тупости в норме. Верхушечный толчок пальпируется в V межреберье. Тоны сердца – ясные. Ритм сердца – правильный. АД на верхних конечностях: справа 170/90 мм рт. ст., слева 110/80 мм рт. ст. АД на нижних конечностях: конечностях справа 200/110 мм рт. ст., слева 140/90 мм рт. ст.  На левой лучезапястной артерии пульс слабого наполнения, пульсация правой лучевой артерии в норме. ЧСС = Ps = 84 в мин. Систолический шум по ходу сонных артерий. Органы пищеварения: язык чистый, влажный. Живот округлой формы, увеличен за счет подкожно – жировой клетчатки, при пальпации – мягкий, безболезненный, печень не увеличена, селезенка – не пальпируется. Стул – регулярный, оформленный. Органы мочевыделения: область почек – не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание – свободное, безболезненное.

В общем анализе крови: Нв - 117 г/л, эритроциты - 3,6 *10¹²/л, лейкоциты - 9,2*10⁹/л, цветовой показатель - 0,97,  СОЭ - 33 мм/ч. Коагулограмма: ПВ - 17 сек, ПТИ - 78,6%,  МНО - 1,15, АЧТВ - 30,4 сек. В общем анализе мочи – удельный вес – 1018, реакция – кислая, лейкоциты 2-4 в п/з, белок и сахар – отрицательны, эпителий 4-6 в п/з.

Биохимический анализ крови: креатинин - 96 ммоль/л,  АЛТ - 0,75 мккат/л, АСТ - 36 мккат/л, холестерин - 5,56 ммоль/л, билирубин - 19,8 ммоль/л, СРБ количественный - 5,3 мг\л, РФ количественный - 21,9 МЕ\мл, общий белок - 72 г\л, КФК - 52 Ед\л. ИФА на ANA screen - 1,7 (при норме до 1,2). В анализе на белковые фракции выявлено: альбумины - 44,0%, α1- 7,0%, α2- 14,16%, β – 15,5%, γ- 19,34%.

На УЗИ брахиоцефальных артерий выявлено диффузное утолщение, нарушение дифференцировки комплекса «интима - медиа» в просвете общих сонных артерий с обеих сторон, больше слева. Сужение диаметра дистального отдела левой общей сонной артерии с формирование стеноза умеренной степени (50-69%). Признаки стил – синдрома слева: стеноз левой подключичной артерии тяжелой степени (до 90%).

На УЗИ брюшного отдела аорты и ее ветвей признаки тяжелого стеноза (около 70% по площади поперечного сечения) на уровне устья верхней брыжеечной артерии и устья чревного ствола.

По данным ЭхоКС: систолическая функция ЛЖ в пределах нормы, ФВ 58%. Признаки диастолической дисфункции ЛЖ не выявлены.

При ультразвуковом исследовании почек выявлено уплотнение чашечно – лоханочной системы.

С целью оценки динамики артериального давления (АД) и эффективности проводимой гипотензивной терапии в условиях стационара пациентке был проведен суточный мониторинг артериального АД (СМАД), с помощью системы мониторинга кровяного дваления BTL – 08 ABMP HOLTER. Прибор ратифицирован в соответствии с международными медицинскими стандартами, использует осциллометрический метод измерения кровяного давления.  Исследование проводилось с 24.10.16 по 25.10.2016, частота измерений: каждые 30 минут в дневное, и каждые 40 минут в ночное время суток. Переносимость процедуры пациенткой удовлетворительная. Исследование проводилось на фоне гипотензивной терапии (эналаприл 10 мг Х 2 раза в день).

Рисунок 1. График СМАД у пациентки с артериитом Такаясу

Последующий анализ данных СМАД показал, что средне - взвешенные значения АД в дневное время составил 145 и 69 мм. рт. ст., в ночное время 136 и 66 мм рт. ст.  САД max в 08.30 – 177 мм рт. ст. (дневное время),  163 мм рт. ст. в 03.20 (ночное время). АД пульсовое дневное 77, утром – 76, ночное – 69.  Временной гипертонический индекс составил САД/ДАД 58/0 в дневное время и 76/32 в ночное время, что указывает на наличие артериальной гипертензии, систолического характера, без циркадного ритма.   Суточный индекс – 7 – нондипперы (недостаточная степень ночного снижения АД). Таким образом, у пациентки - артериальная гипертензия 1-2 степени, которая носит нестабильный характер.

Динамическое наблюдение пациентки, полученные лабо­раторно-инструментальные результаты в сочетании с данными анамнеза, создавали впечатление о картине многолетнего пораже­ния аорты и ее ветвей по типу АТ. С учетом перечисленных данных, был выставлен заключительный клинический диагноз: Неспецифический аортоартериит, подострое течение, активность III, тип 3. Стеноз общих сонных артерий. Стеноз левой подключичной артерии. Стеноз брыжеечной артерии. Артериальная гипертензия 2 степени, риск 2.

Обсуждая данный клинический случай, мы хотели бы отметить, что патологический процесс поражения магистральных артерий, к сожалению, не выявлен и не диагностирован своевременно. В стационаре пациентке Ж. назначались: преднизолон, метипред, методжект, омегаст, энап, леркамен и три сеанса плазмофереза. На фоне проведенной комплексной терапии, достигнута положительная динамика: уменьшилась слабость и онемение в левой верхней конечности, улучшилось общее самочувствие,  АД стабилизировалось на цифрах 130/90 мм. рт. ст., однако активность артериита Такаясу сохранялась. Пациентке рекомендовано Д - наблюдение у терапевта, ревматолога по месту жительства.

Клинический случай продемонстрировал атипичное течение артериита Такаясу с отсутствием патогномоничных симптомов, позволяющий на ранней стадии заболевания проводить комплексную терапию, направленную на стабилизацию процесса и улучшение качества жизни пациента. Вме­сте с тем вопросы раннего выявления и диагностики этого заболева­ния остаются мало изученными. Стертость клинических проявлений ранних форм артериита Такаясу, невыясненные вопросы этиологии и патогенеза могут приводить к ошибкам в диа­гностике [6, c.55; 4, с. 142; 5]. Ранняя постановка диагноза и своевременное назначение адекватной базисной терапии улучшает прогноз у больных артериитом Такаясу и позволяет предотвратить прогрессирование заболевания [4, с. 142;  8, с. 21; 9, с.93].

Список литературы:

1. Бокерия Л.А., Покровский А.В., Сокуренко Г.Ю. и др. Национальные рекомендации по ведению пациентов с заболеваниями брахиоцефальных артерий // Российский согласительный документ.- Москва, 2013.- 72 с.
2. Дядык А.И., Зборовский С.Р. Артериит Такаясу // Здоров’я України. – 2012.- Тематический выпуск Кардиология.- №1. - С. 60-61.
3. Князькова И.И., Шаповалова Л.В. Диагностика неспецифического аортоартериита//Здоровье Украины. -№ 3. – 2014. - С. 42-43.
4. Коротин А.С. Прогностические аспекты терапии у больных неспецифическим аортоартериитом //  Bulletin of Medical Internet Conferences 2013. –Vol. 3. -Issue 2. - P. 142.
5. Кривошеев О. Г. Артериит Такаясу// Медицинский Вестник. -2010. -№3.[электронный ресурс] - Режим доступа. - URL: http://lib.medvestnik.ru/articles/Arteriit-Takayasu.html (дата обращения 26.01.2017).
6. Мельник М.В., Шилов А.М., Уваровская Б.В., и др. К вопросу ранней диагностики болезни Такаясу // Анестезиология и реаниматология.  - 2014. - №6. - С. 52 - 56.
7. Рябов С.И. Соматоневрология. Руководство для врачей [под ред. А.А. Скоромца]. Санкт – Петербург. – СпецЛит. - 2009.- 419 с.
8. Смитиенко И.О. Клинические варианты органных поражений, оценка активности и прогноза артериита Такаясу : Авторефер. канд. мед. наук. – Москва, 2010. - 22 с.
9. Сыволап В. В., Курилец Л. О. Случай синдрома Такаясу в клинической практике // Запорожский медицинский журнал. - 2014. - № 4(85). - С. 90–94. 
10. Чихладзе Н.М., Сивакова О.А., Чазова И.Е. Клинические проявления поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите // Системные гипертензии.- 2008. - №4. - С. 22- 44.
11. Hedna V.S., Patel A., Bidari S., et al. Takayasu’s Arteritis: is it a reversible disease? Case report and literature review // Surg Neurol Int 2012. - Vol.3. - P.132
12. Park M.C., Lee S.W., Park Y.B., Chung N.S.  Clinical characteristics and outcomes of Takayasu’s arteritis: analysis of 108 patients using standardized criteria for diagnosis, activity assessment, and angiographic classifi cation //Scand J Rheumatol. – 2005. – Vol. 34(4). – P. 284–292.
13. Phillip R. Mortality in systemic vasculitis: a systematic review// ClinExpRheumatol. – 2008. – Vol. 26. – Suppl 51. – P. 94-104.
14. Vidhate M., Garg R.K., Yadav R., et al. An unusual case of Takayasu's arteritis: Evaluation by CT angiography // Ann Indian Acad Neurol.- 2011.- Vol.-14(4).-P.304-306.
15. Yadav M.K., Leeneshwar H., Rishi J.P. Pulseless cardiomyopathy // J Assoc Physicians India.-2006.- Vol.-54(1).-P.814-816.